59-летняя женщина была госпитализирована с субдуральной гематомой после внезапного обморока. Она потеряла сына из-за внезапной сердечной смерти, когда ему было 29 лет. На 2-е сутки госпитализации у больного появилась стойкая мономорфная желудочковая тахикардия с пульсом. Выполнена синхронная кардиоверсия и начато лечение внутривенным амиодароном. После события электрокардиограмма показала неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, инверсию зубца Т в отведениях с V1 по V4 и зубец эпсилон в отведении V1 (рисунок А, стрелки). Чреспищеводная эхокардиограмма показала сильно расширенный правый желудочек (панель B и видео). Магнитно-резонансная томография сердца показала фракцию выброса правого желудочка 27% с регионарным акинезом. Был поставлен диагноз аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. Был установлен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, начато лечение метопрололом и антиаритмическими препаратами. Было проведено генетическое тестирование, но известный патогенный вариант не был обнаружен. Пациентке было рекомендовано избегать интенсивных физических упражнений, а ее ближайшим родственникам было рекомендовано обследование сердца. При контрольной эхокардиографии через 3 месяца у пациента было отмечено снижение фракции выброса левого желудочка на 40%. Из-за развития бивентрикулярной сердечной недостаточности она прошла обследование для трансплантации сердца и в настоящее время ожидает пересадки сердца.
Источник:
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2119255
Перевод: Тимирбаева Диляра
