42-летний мужчина обратился в дерматологическую клинику с 5-месячным анамнезом многочисленных папул по образцу его татуировок, которые он получил 10 лет назад (панель А). Сопутствующей боли или зуда не было. Он сообщил, что у него не было одышки, лихорадки, артралгий, зрительных или других системных симптомов, а остальные результаты медицинского обследования были в норме. Биопсия папул выявила неказеозные гранулемы с черным и коричневым пигментом в поверхностной и глубокой дерме (панель B, стрелка), что подтвердило диагноз кожной саркоидной реакции. Тканевые культуры на бактерии, микобактерии и грибы были отрицательными. Компьютерная томография грудной клетки выявила двустороннюю внутригрудную и медиастинальную лимфаденопатию без паренхиматозных изменений. Дальнейшие исследования системного саркоидоза, включая офтальмологические, легочные и сердечные исследования, были отрицательными. Гранулематозные реакции на чернила для татуировок или шрамы могут возникнуть спустя годы после провоцирующего события. Поражения кожи пациента исчезли после нескольких месяцев лечения сильными местными глюкокортикоидами.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1909931
Перевод: Казибекова М.Н.

42-летний мужчина, проходивший неоднократное лечение риносинусита в течение предшествующих 4 лет, обратился в клинику с 3-месячным анамнезом усиления кашля, одышки и лихорадки. У него не было истории употребления кокаина. Физикальное обследование выявило седловидную деформацию носа (панель А) с воспалением слизистой оболочки носа и образованием корок в носу. При аускультации легких отмечались хрипы в обоих легких. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила множественные узелки в легких, а КТ лица показала обширное разрушение структурных костей средней части лица, что привело к образованию большой носовой полости (панель B). Тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе 3 (ANCA) был положительным. Был поставлен диагноз гранулематоза с полиангиитом и начата иммуносупрессия для лечения этого ANCA-ассоциированного васкулита. Через 6 месяцев наблюдения симптомы пациента уменьшились; повторная компьютерная томография показала разрешение узелков в легких и стабильные изменения на лице.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1909658
Перевод: Казибекова М.Н.

49-летний мужчина с инфекцией вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) обратился в клинику по лечению ВИЧ с множественными медленно растущими, фиолетовыми, изъязвленными поражениями на головке полового члена и наружном проходе уретры в течение нескольких недель. Он вел половую жизнь с партнерами-мужчинами и не принимал назначенную антиретровирусную терапию в течение 2 лет. Лабораторные исследования показали количество клеток CD4 48 на кубический миллиметр (нормальный диапазон от 500 до 1200) и вирусную нагрузку ВИЧ 395 913 копий на миллилитр. Анализы на вирус простого герпеса, сифилис, гонорею и хламидиоз были отрицательными. Была проведена инцизионная биопсия и поставлен диагноз саркома Капоши. Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза не выявила каких-либо внекожных поражений. Саркома Капоши — это рак, вызываемый вирусом герпеса человека 8, обычно на фоне иммунодефицита. Благодаря лечению поражения полового члена пациента полностью исчезли.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1908438
Перевод: Казибекова М.Н.

У 53-летнего мужчины, перенесшего лечение грибовидного микоза стадии 1А, диагноз которого был поставлен 7 лет назад, в течение 2 месяцев появились новые и быстро прогрессирующие поражения на лице и теле. При осмотре головы и шеи были выявлены множественные сливающиеся подкожные узловые образования и глубокие бороздки складок кожи, что привело к искажению черт лица пациента (панель А). Также присутствовали многочисленные гиперпигментированные эритематозные узелки, а также покрытые коркой гиперкератотические опухоли, занимающие примерно 85% общей площади поверхности тела пациента. Проточная цитометрия периферической крови выявила небольшую популяцию атипичных лимфоцитов, а позитронно-эмиссионная томография показала повышенное поглощение фтордезоксиглюкозы в шейных, подмышечных и тазовых лимфатических узлах, а также в селезенке и печени. Биопсия кожи подтвердила диагноз грибовидного микоза с крупноклеточной трансформацией, экспрессирующей CD30. Пациент начал курс лечения брентуксимабом, циклофосфамидом, доксорубицином и преднизолоном, и заметное улучшение наблюдалось после двух циклов (панель B).

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1911156
Перевод: Казибекова М.Н.

25-летний мужчина обратился в гастроэнтерологическую клинику с 7-месячным анамнезом усталости, болей в животе и изменениями в работе кишечника. Он сообщил о боли в прямой кишке, кровотечении и тенезмах; Сначала у него была диарея, но за неделю до обращения у него развился запор. Он также отметил потерю веса на 14 кг без ночной потливости и лихорадки. Он сообщил о незащищенном рецептивном анальном сексе. При ректальном исследовании выявлена ​​анальная трещина. Колоноскопия выявила тяжелый язвенный проктит (панель А), а образцы биопсии показали активный проктит с лимфоцитарным воспалением. Иммуногистохимическое окрашивание дало положительный результат на Treponema pallidum (панель B, стрелка). Экспресс-тест на реагин плазмы был положительным при титре 1:32, а анализ полимеразной цепной реакции образца, полученного из ректального мазка, был положительным на серовары Chlamydia trachomatis L и отрицательным на гонорею. Тест на вирус иммунодефицита человека дал отрицательный результат. Установлен диагноз инфекционного проктита на фоне сифилиса и венерической лимфогранулемы. Симптомы и эндоскопическая картина инфекционного проктита могут быть аналогичны симптомам воспалительного заболевания кишечника. Пациента лечили бензилпенициллином, азитромицином и 21-дневным курсом доксициклина, после чего наблюдалось полное исчезновение симптомов.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1906077
Перевод: Казибекова М.Н.

Мужчина, 25 лет, обратился в отоларингологическую клинику с гиперназальной речью и срыгиванием пищи в полость носа, имеющимися с детства. В анамнезе у него не было рецидивирующих ушных инфекций или задержек в росте или речевом развитии. Физикальное обследование выявило раздвоенный язычок и дефект подслизистой оболочки по средней линии твердого неба, что соответствовало подслизистой расщелине неба. Назофарингоскопия выявила неполное закрытие небно-глоточного клапана. При пальпации заднего твердого неба не выявлено насечек, других черепно-лицевых аномалий не выявлено. Подслизистая расщелина неба обычно возникает в результате неполного сращения небных полок с носовой перегородкой на уровне твердого неба и аномального прикрепления небных мышц мягкого неба к заднему краю твердого неба. Пациент отказался от хирургического лечения и был направлен на логопедическую терапию.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913924
Перевод: Казибекова М.Н.

Мужчина, 53 лет, обратился в ревматологический диспансер с жалобами на зудящую сыпь в течение 3 лет, феномен Рейно, дисфагию и ощущение жжения в руках. При физическом осмотре были отмечены твердые жирные папулы на лбу, которые привели к образованию межбровных бороздок (фото А). На его руках были восковые папулы, сопровождавшиеся утолщением кожи и сгибательными контрактурами пальцев (рисунок Б). Подобные изменения кожи были замечены на его носу, губах, ушах, туловище и ступнях. Телеангиэктазий и кальциноза не было. Сенсорная нейропатия присутствовала в его кистях, руках и лице. Анализы функции щитовидной железы были в норме. Электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией выявил моноклональную гаммапатию IgG-λ, биопсия костного мозга была нормальной. Последующий образец биопсии кожи, полученный с правой стороны шеи, показал пролиферацию веретенообразных клеток дермы, утолщение коллагеновых волокон, фиброз и периваскулярное воспаление (панель C, окраска гематоксилином и эозином), а также повышенное отложение дермального муцина (панель D)., пятно коллоидного железа). Поставлен диагноз склеромикседема. Склеромикседема — первичный кожный муциноз, обычно сочетающийся с парапротеинемией. Этот тип склерозирующего заболевания кожи может вызывать внекожные симптомы, как это наблюдалось у этого пациента. Хотя внутривенное введение иммуноглобулина первоначально давало минимальное облегчение, лечение леналидомидом привело к уменьшению симптомов и уменьшению парапротеинемии через 4 месяца.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2302207
Перевод: Казибекова М.Н.