28-летняя женщина обратилась в отделение неотложной помощи с головокружением, спутанностью сознания и падениями через 2 недели после хирургического аборта на 11 неделе беременности. Ее беременность осложнялась постоянным гиперемезисом gravidarum. Исследование выявило спонтанный оптимистичный нистагм (Видео 1), нистагм, вызванный взглядом (Видео 2), и атаксию походки. У нее не было офтальмоплегии. Магнитно-резонансная томография головного мозга показала гиперинтенсивность T2, включающую периакведуктальное белое вещество (панель A, стрелка) и двусторонние талами (панель B, стрелки). Поставлен диагноз энцефалопатии Вернике. Энцефалопатия Вернике из-за дефицита тиамина (витамина B1) может быть осложнением гиперемезиса gravidarum; это также может произойти в контексте употребления алкоголя, бариатрической хирургии или недоедания. При отсутствии лечения энцефалопатия Вернике может прогрессировать до комы или смерти. Нарушения движения глаз, о которых сообщалось при энцефалопатии Вернике, включают вызываемый взглядом нистагм, спонтанный оптимистичный нистагм и горизонтальную или вертикальную офтальмоплегию. Пациенты также могут иметь селективное нарушение горизонтального вестибуло-глазного рефлекса, который быстро корректируется после внутривенного введения тиамина. Пациент получал высокие дозы внутривенного тиамина и имел некоторое облегчение аномалий движения глаз и атаксии.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1615499
Перевод: Казибекова М.Н.

76-летний мужчина с гипертонией, хроническим заболеванием почек и 15-летней историей сахарного диабета 2 типа был госпитализирован с пневмонией. Вблизи пупочной области отмечены две безболезненные, резиновые, гиперпигментированные массы. Пациент сообщил, что в течение предыдущих 10 лет он вводил инсулин детемир в эти места два раза в день (50 единиц каждое утро и 25 единиц каждый вечер). Массы впервые развивались за 5 или 6 лет до презентации и постепенно становились более заметными. Был поставлен клинический диагноз инсулин-опосредованной липогипертрофии. Индуцированная инсулином липогипертрофия возникает в месте инъекции и считается результатом повторной травмы и, возможно, анаболических побочных эффектов инсулина. Это состояние может привести к лабильному контролю уровня глюкозы в крови из-за переменной абсорбции инсулина в этих местах. Липогипертрофия обычно вызывает такие пальпируемые, резиновые наросты, хотя гиперпигментация, наблюдаемая у этого пациента, является менее типичной. Стратегии, которые используются для снижения риска липогипертрофии, включают ротацию места введения инсулина и использование более тонких игл. Пациент был выписан после лечения пневмонии и не был замечен в этом медицинском центре для дальнейшего наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1701235
Перевод: Казибекова М.Н.

70-летняя женщина обратилась в неврологическую клинику с 2-летней историей нарушения походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. Обследование выявило балл по мини-психическому состоянию (MMSE) 12 (по шкале от 0 до 30, с более высокими баллами, представляющими лучшую производительность) и короткоступенчатую узкую неатаксическую походку. Пациент прошел 7,6 м за 31 секунду (Видео 1). Магнитно-резонансная томография выявила раздувание желудочков с отношением Эвана (отношение ширины лобных рогов боковых желудочков [45 мм у этого пациента] к внутреннему диаметру черепа [122 мм]) 0,37 (верхний предел нормального диапазона, 0,31) (панель A). Каллозальный угол (панель B, белая стрелка) — угол (обрисованный белым цветом) между боковыми желудочками, измеренный на уровне задней комиссуры (черная стрелка) на корональной плоскости, перпендикулярной линии между передней и задней комиссурами — был менее 90 градусов (референтный диапазон от 100 до 120). Люмбальная пункция показала нормальное давление открытия, что согласуется с гидроцефалией нормального давления. Гидроцефалия нормального давления классически проявляется недержанием мочи, нарушением походки и деменцией. Хирургическое шунтирование спинномозговой жидкости является основным методом лечения. Был помещен вентрикулоперитонеальный шунт, что привело к заметному улучшению походки пациента (Видео 2 через 1 месяц и Видео 3 через 6 месяцев); Через 6 месяцев после размещения шунта она прошла 7,6 м за 6 секунд. Оценка MMSE увеличилась до 20 баллов через 1 месяц с разрешением недержания мочи и увеличилась до 28 баллов через 6 месяцев.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1701226
Перевод: Казибекова М.Н.

Рисунок 1. Множественная миелома.
Диспластические плазматические клетки видны в костном мозге пациента с множественной миеломой. Многие ядра содержат ядрышки. В центре поля зрения можно увидеть двуядерные плазматические клетки (окраска Райта-Гимзы).

Рисунок 1. Кристаллы мочевой кислоты.
Типичные кристаллы мочевой кислоты из свежего центрифугированного осадка мочи показаны в поляризованном свете (x400).

Рисунок 1 Опоясывающий герпес. У 78-летнего мужчины были многочисленные корочки и эрозии на правой стороне лица и волосистой части головы. Окрашивание методом моноклональных антител (Syva Microtrak, Пало-Альто, Калифорния), конъюгированным с флуоресцеином изотиоцианатом, специфичным для гликопротеинов вируса ветряной оспы, проводили на жидкости из очагов поражения на спине пациента и дали положительный результат. Офтальмологическое обследование также выявило кератит. Единственным фактором риска, выявленным для диссеминации, было ежедневное использование 1% крема с гидрокортизоном при первом появлении поражений лица. Пациенту проводили внутривенное лечение ацикловиром вместе с трифлуридином и сульфацетамид-преднизолоном. После исчезновения поражений развилась постгерпетическая невралгия.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199403313301306
Перевод: Казибекова М.Н.

Рисунок 1 Акральная эритема, индуцированная химиотерапией. Акральный цианоз можно увидеть у 61-летней женщины с неходжкинской лимфомой. Поражения развивались на фоне тяжелой нейтропении у пациента во время курса терапии, состоящей из метотрексата с лейковорином спасения, доксорубицина, циклофосфамида, винкристина, преднизолона и блеомицина. Заболевание характеризуется интенсивной, болезненной эритемой ладоней и подошв, часто завершающейся образованием везикул или булл. Химиотерапевтические средства являются одной из известных причин.