Пациентка 14 лет, в мае 2012 г была направлена в University of Trieste (Италия) с жалобами на резко выраженное вздутие живота, которое прогрессировало на протяжении 2 лет и сопровождалось постоянным чувством дискомфорта в животе, перемежающимися поносами и запорами. Также, на протяжении этого времени дважды возникали приступы, сходные клинически с острой кишечной непроходимостью, но разрешавшиеся на фоне приема слабительных.
При обзорной рентгенографии брюшной полости отмечался резко выраженный пневматоз и расширение петель ободочной кишки, также определялись несколько горизонтальных уровней жидкости; при этом в проекции прямой кишки скоплений газа не отмечалось (см рентгенограмму, стрелками отмечены горизонтальные уровни жидкости).
Выполнено хирургическое вмешательство, при ревизии брюшной полости признаков, свидетельствующих о механической причине кишечной непроходимости, обнаружено не было. Наложена разгрузочная илеостома и выполнена открытая инцизионная биопсия всей толщи стенки из нескольких участков ободочной и прямой кишки. При гистологическом исследовании образцов определялось резкое снижение количества ганглионарных клеток и активности ацетилхолинэстеразы, что соответствует диагностическим признакам гипоганглиоза.
В ноябре 2012 г пациентке в плановом порядке выполнена колэктомия с наложением илео-ректального анастомоза, закрытие илеостомы. В послеоперационном периоде достигнуто полное восстановление проходимости желудочно-кишечного тракта, но персистировала диарея, сопровождавшаяся значительной потерей натрия. Электролитные расстройства были скорректированы с помощью назначения частичного парентерального питания.
Спустя 2 месяца после операции пациентка была выписана и парентеральное питание продолжено амбулаторно. На фоне лечения наблюдалось постепенное снижение выраженности диареи, что позволило сначала сократить, а затем, через 12 месяцев после операции, полностью отменить частичное парентеральное питание. При контрольном осмотре в июле 2014 г признаков рецидива не было, появления новых эпизодов вздутия живота пациентка отрицала.
Гипоганглиоз является врожденным заболеванием, связанным с недоразвитием нервной ткани кишечника, и характеризуется отсутствием или резким снижением уровня активности ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке и снижением количества ганглионарных клеток в подслизистом и мышечном слоях отдельных сегментов кишечника. Обычно гипоганглиоз проявляется частыми запорами, энтероколитами или развитием кишечной непроходимости. По сути, это заболевание представляет собой легкую форму болезни Гиршпрунга со слабо выраженными клиническими проявлениями, которые часто ошибочно интерпретируются как обычный хронический запор. Медиана возраста постановки диагноза гипоганглиоза обычно выше, чем болезни Гиршпрунга. Для подтверждения диагноза требуется выполнение биопсии всей толщи стенки пораженного сегмента кишечника. Лечение – хирургическое, состоит в резекции вовлеченных участков.

Читать дальше →

У 19-месячной девочки в течение недели развилась восходящая эритриматозная сыпь на линейном участке левой ноги. Признаков нарушения иммунной системы не было обнаружено. У ребенка отсутствовали патологии развития, отмечался нормальный прирост веса. За семь месяцев до этого девочке была проведена вакцинация от ветряной оспы. Физикальный осмотр выявил везикулярные высыпания на области кожи левой ноги, соответствующем иннервации 1 крестцового спинномозгового нерва (дерматома S1)(Рис A). Иммунофлюоресцентный анализ (антигенное картирование) провели на материале соскоба отделяемого слизистых с пораженного участка. Проба оказалась позитивной по отношению к вирусу Varicella-Zoster. Предписанное медикаментозное лечение состояло в пероральном приеме ацикловира в дозе 20мг на кг веса на протяжении 7 дней. В течение недели наблюдалось значительное улучшение (Рис B), и полное исчезновение симптомов наступило через 2 недели. Вирус опоясывающего лишая нетипичен для детей младше 10 лет. Если же он возникает у представителей этой возрастной группы, то происходит повреждение кожных сегментов, соответствующих иннервации шейных и крестцовых спинномозговых нервов. Для взрослых людей подобные повреждения более характерны в сегментах, соответствующих иннервации из нижних грудных и верхних поясничных нервов. Кроме того, поражение может затрагивать и области, иннервируемые тройничным нервом.

Читать дальше →

Ранее здоровый 13-тилетний мальчик представлен в оторионоларингическую клинику с мягким, четко разграниченным, безболезненным набуханием на лбу (рис.А, на стрелке). Он не имел явных симптомов синусита, но отмечалась головная боль и колебания температуры тела в течении 3 недель. Он не имел неврологических нарушений при врачебном осмотре. Химический анализ крови показал уровень С-реактивного белка в 29мг/л, лимфоцитов насчитывалось 11900/мм3. На КТ одностороннее затемнение левого лобного и решетчатого синусов. (рис.В, белая и зеленая стрелки соответственно), а также дефекты лобной кости (рис.В, синяя стрелка). Т2-взвешенные аксиальные изображения МРТ показали за субпериостальный абсцесс в лобной области (рис.С, на стрелке) и эпидуральный абсцес, размером 3 cm×5 cm×8 cm (рис.С, на стрелке). Вовлечения венозных синусов в процесс не было. Совокупность данных неврологического и оториноларингичесокого методов использовалась для хирургического лечения лобного синусита и ассоциированного с ним лобного абсцесса. На посеве- Streptococcus intermedius. Пациента лечили внутривенными антибиотиками в течении 4 недель после операции. Операция прошла успешно. Клинически и на последующем МРТ, полученного через месяц после дренирования, наблюдалось отсутствие неврологических осложнений и остаточного абсцесса. «Одутловатая» опухоль Потта — это редкий клинический случай, характеризующийся остеомиелитом лобной кости и ассоциированным субпериостальным абсцессом, обычно схожим с фронтальным синуситом; возможное осложнение- внутричерепное давление.
Читать дальше →

Женщина, 47 лет, была доставлена в госпиталь Яунде (Камерун). В анамнезе сахарный диабет, гипертензия, умеренное ожирение (ИМТ — 34). Жалуется на боль в течении недели. При поступлении парестезия, бледность левой руки и ноги, сухая гангрена. При физическом обследовании доказательств васкулита, гиперкоагуляции или эмболии не обнаружено. На УЗИ: тромбоз дистальных 2/3 плечевой, левой наружной подвздошной и общих бедренных артерий. Подозревается, что причиной эмболии стала преходящая аритмия (в истории данных о фибрилляции предсердий нет, ЭхоКГ в норме). Была выполнена баллонная тромбэктомия из плечевой и бедренных артерий, первичная ампутация. Во время операции были обнаружены сгустки. Больная умерла через несколько дней после операции от сепсиса, связанного с гангреной.

Читать дальше →

Ранее здоровая 65-летняя женщина обратилась в скорую помощь с жалобами на боль в горле, затрудненное глотание (дисфагия), «сдавленный» голос, ощущение повышения температуры, которые развились за последние 7 дней. Обследование показало отсутствие температуры, гамодинамическую стабильность, нормальную сатурацию кислорода (АД 140/86 мм.рт.ст., сатурация кислорода 89% во время вдыхания воздуха, без подачи кислорода). Физикальный осмотр показал умеренную мягкость и припухлость на передней поверхности шеи без цервикальной лимфаденопатии и слюнотечения. Рентгенография мягких тканей шеи в боковой проекции показала симптом «большого пальца» (изображение А, стрелка на рентгенограмме), указывающий на увеличение надгортанника, что приводит к мыли о эпиглоттите. КТ шеи показало существенную припухлость и отек надгортанника (изображение В, стрелка на компьютерной томограмме) у корня языка и язычной миндалины. Непрямая ларингоскопия показала гиперемию и воспаление надгортанника и корня языка, с клинически значимой гипертрофией язычной миндалины. Начали давать цефтриаксон и дексаметазон, во избежание риска непроходимости дыхательных путей. Пациентка постоянно мониторировалась в течении 48 часов пребывания в стационаре. Посев крови был отрицательным. Симптомы пациентки уменьшались, и через 3 дня после обращения она могла употреблять пищу орально.
Читать дальше →

Мальчик 6 лет поступил в госпиталь с генерализованной сыпью и зудом, появившиеся через 2 дня после того как ребенок поел консервированную скумбрию. Дополнительные симптомы включают в себя: жар, боль в животе, болезненность, припухлость рук, припухлость глаз. Симптомы уменьшились после приема ибупрофена, антигистаминных препаратов, но продолжали рецидивировать. Осмотр показал отечные уртикарные бляшки совместно с диффузной гиперемией (рисунок А и В). Ни отдельных уртикальнх волдырей ни лимфаденопатии не наблюдалось. Конъюнктива и полость рта не были вовлечены. На основании анамнеза и осмотра был выставлен диагноз: скомброидное отравление. Поддерживающая терапия была продолжена. Наблюдалось стремительное угасание симптомов в течении ночи. Пациент был выписан на следующий день. Скомброидное отравление возникает после употребления в пищу неправильно консервированной замороженной рыбы. Другие неспецифические симптомы включают в себя: гиперемию, отек, тахикардию, головную боль, покалывание во рту, боль в животе, тошноту и жидкий стул. Бактерия, находящаяся в рыбе, содержит фермент декарбоксилаза, который превращает гистидин в гистамин. Данный фермент резистентен к нагреву и заморозке. Поддерживающая терапия включает антигистаминные препараты, жаропонижающие и большое количество жидкости. Эпинефрин должен быть наготове при ассоциированном бронхоспазме.
Читать дальше →

Женщина, 34 лет.
При осмотре было выявлено два язвенных очага с неправильными контурами. На твердом небе (рисунок A) и слизистой оболочки десны (рисунок В). Эти участки были лишены слизистой оболочки. Компьютерная томография (с использованием контрастного вещества) придаточных пазух носа, носа и орбиты, не выявила никакого наличия массы или увеличения лимфатических узлов. Носовая эндоскопия в норме.  Культура небного образца биопсии позитивна для золотистого стафилокока. Гистопатологические выводы не подтвердили рак.
Пациентка начала принимать внутривенно антибиотик. Она чувствовала себя достаточно хорошо, но на 10 день у неё развилась лихорадка и опухлость по левой стороне лица. Спустя две недели поражение неба увеличилось в размерах (рисунок C).
Была выполнена вторая биопсия. Гистопатологическое исследование выявило экстранодальные природные клетки-киллеры Т-клеточной лимфомы, назального типа.  Не-Хождкинская лимфома с экстранодальными поражениями иногда возникает в пределах верхнего отдела пищеварительной системы, часто с вовлечением полости носа, носоглотки и околоносовых пазух. Больная получила лучевую терапию и модифицированную SMILE химиотерапию (состоящая из аспарагиназы, метотрексата, ифосфамида, этопозида, дексаметазона) и прошла аутологичную трансплантацию костного мозга.
Через 8 месяцев женщина находилась в стадии ремисии, без признаков рецидива.



Читать дальше →