У 65-летней женщины, обратившейся в Chonbuk National University (Чонджу, Южная Корея), на протяжении 3 дней держалась повышенная температура, а за день до поступления на теле появилась сыпь. При осмотре в подмышечной ямке справа обнаружились изъявления размером 1,5 х 1,5 см с ранее разорвавшимися буллами, а так же макулопапулёзная сыпь, не вызывающая зуда, которая распространилась по всему телу (фото А и В). Для прослеживания динамики состояния кожного покрова в стационаре ежедневно проводилась дермоскопия, с 1 по 4 день госпитализации делали контрольные фотоснимки (фото C-F). Через некоторое время в центре изъявлений образовался корковый слой черного цвета, а по краям появилось покраснение. На 4 день сыпь стала менее выраженной. С помощью метода непрямой иммунофлуоресценции удалось обнаружить палочку Orientia tsutsugamushi, известную так же как Rickettsia tsutsugamushi, титр антител составлял 1:640. Улучшение клинического течения заболевания наступило после назначения доксицилина для приема внутрь в дозировке 100 мг/2 раза в день, курс был рассчитан на 7 дней. Пациентка пошла на поправку, а через две недели после выписки ее состояние оставалось стабильным.
Читать дальше →

Пациентка, 1 год. В истории болезни задержка роста, анемия легкой степени, гипофосфатемия, гиповитаминоз D, глюкозурия и протеинурия. При исследовании костного мозга было обнаружено увеличенное число макрофагов, содержащих полигональные кристаллы (20%; при норме от 2 до 5%). Данные макрофаги патогномоничны для цистиноза — редкого аутосомно рециссивного расстройства, причиной которого является нарушение депонирования в лизосомах аминокислоты цистеина, обычно мутация возникает в цистинозине — лизосомальном мембранном белке. Свободные цистеины накапливаются в лизосомах клеток, как правило в клетках почек, печени, глаз и мозга. Диагноз ставится при обнаружении цистеиновых кристаллов или при измерении содержания цистеина в составе лейкоцитов. Также кристаллы обнаруживаются в роговице глаз или в костнном мозге; при диагностике цистиноза, они могут отсутствовать у пациентов младше одного года. В данном случае ребенка лечили цистеином, в результате чего клиническиая симптоматика улучшилась; однако, через 8 месяцев был диагностирован цистиноз, ребенок умер от генерализованной инфекции во время нахождения в стационаре.

Ссылка на статью: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1415736

Мужчина, 65 лет, поступил в больницу с анамнезом: 4 дня страдал лихорадкой, беспокоили астения, миалгия, артралгия. Объективный осмотр показал два фиолетовых очага поражения размером 3 см в диаметре с поверхностным изъязвлением в центре, очаги поражения локализовались в нижних частях обеих ног (рис А). Из анамнеза заболевания: был укушен мухой цеце во время ежегодной охотничьей поездки в Замбию и вернулся в Аргентину за 10 дней до поступления в больницу. При микроскопическом исследовании крови (рис B, стрелка) и отделяемого язвы (рис С, стрелка) была обнаружена, Trypanosoma brucei rhodesiense, которая приводит к возникновению африканского трипаносомоза человека («сонная болезнь»). Эта патология распространена в таких странах, как Танзания, Малави, Замбия и Зимбабве. Африканский трипаносомоз человека серьёзное заболевание с острым течением, которое характеризуется лихорадкой от 39,4 до 40,6 ° C, паразитемией и образованием шанкра, возможен летальный исход. Из-за отсутствия сурамина в больнице, антипротозойная терапия началась с пентамидина. Только через 48 часов начали вводить сурамин. Впоследствии, состояние больного ухудшилось, и он поступил в реанимацию с острым респираторным дистресс-синдромом вместе с печеночной и почечной недостаточностью. Были начаты искусственная вентиляция легких и гемодиализ. Развивается ДВС-синдром, и пациент
Читать дальше →

Мужчина 59 лет, поступил в каpдиологический блок интенсивной теpапии с нижним инфарктом миокарда с элевацией сегмента ST. Он не принимал никаких лекарств, в анамнезе не было аллергии или ангионевротического отека. Была проведена первичная чрескожная коронарная ангиопластика с успешной имплантацией непокрытого металлического стента в огибающую коронарную артерию. Через 6 часов после операции пациент принял 6,25 мг каптоприла, а еще через полчаса стал жаловаться на затрудненное глотание и боль в горле. При аускультации легкие в норме. Язычок (uvula) при осмотре красный и отекший (Рис.1, видео 1). Была диагностирована увулярная ангиоэдема, или отек Квинке, и начато лечение антигистаминами и глюкокортикоидами. Отек сошел уже через 24 часа (рис.2, видео 2). Изолированный увулярный ангиоотек обачно является реакцией гиперчувствительности 1 типа. Дегрануляция мастоцитов может происходить после воздействия иммунного или неиммунного стимулятора, например препарата, что и произошло в данном случае. Ингибиторы АПФ могут вызвать изолированный отек Квинке, и хотя такая реакция на них не является обычной, важно помнить об этом. поскольку длительное бездействие может привести к обструктивной дыхательной недостаточности.

Читать дальше →

Девочка,1 год, поступила с нарастающей недостаточностью, умеренной анемией, гипофосфатемией, гиповитаминозом D, глюкозурией и протеинурией. Была проведена диагностическая аспирация костного мозга, которая показала повышенное число макрофагов, содержащих полигональные кристаллы (20% при норме от 2 до 5%), что является патогномоничным симптомом цистиноза.
Цистиноз -редкое аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого является накопление аминокислоты цистина чаще в результате мутации цистинозина, лизосомального мембранного белка. Свободный цистин накапливается в лизосомах клеток, включая клетки почек, печени, глаз и мозга. Диагноз ставится на основе обнаружения кристаллов цистина или в результате измерения содержания цистина в лейкоцитах. Несмотря на то, что кристаллы цистина обнаруживаются в роговице при исследовании с помощью щелевой лампы или в костном мозге, они могут отсутствовать у детей младше 12 месяцев.
Ребенку проводилось лечение цистеамином, было достигнуто улучшение течения заболевания, однако спустя 8 месяцев после постановки диагноза
Читать дальше →

68- летняя женщина, страдающая тяжелым постменопаузальным остеопорозом, обратилась в больницу в связи с 6 месячным эрозивным мукозитом твердого неба, сопровождающегося сильной болью и дисфагией. У пациентки не было верхних зубов, поэтому она носила съемную верхнюю челюсть. Обследование выявило большую овальную язву твердого неба, 2 на 3 см в диаметре, с четкими краями и некротическим центром (Рисунок А). Предыдущее неудачное лечение включало системные и местные кортикостероиды, антибиотики и противомикробные препараты. Цитодиагностика и микробиологическая оценка, включая исследование на рак, герпес вирусы и Treponema pallidum ничего не выявила. Ранее пациентка принимала алендронат (10 мг в день) орально в течении 8 месяцев для лечения остеопороза, но не использовала препараты группы НПВС. Пациентка сообщила, что испытывая боли при проглатывании таблеток, она рассасывала их, держа под небом, перед тем как принять во внутрь. Установлена связь контактного стоматита с алендронатом. Пациентке были даны инструкции: не держать таблетки во рту и снимать челюсть перед принятиям лекарств. Через 2 недели
Читать дальше →

Женщина, 65 лет, во время колоноскопии с удалением множественных полипов, перестаёт реагировать на вопросы и теряет сознание в конце процедуры. Женщину экстренно переводят в отделение по оказанию неотложной помощи.
Там она приходит в сознание, но сохраняется тяжёлое состояние, сопровождающееся потоотделением. При осмотре было выявлено: пульс 130 ударов в минуту, кожа брюшной и тазовой областях, нижней конечностях покрылась пятнами. Живот массивно вздут, тимпанит, пальпаторно определяется дуффузная болезненность и мышечное напряжение.
На рентгенограммах грудной и брюшной полостях (Панель А и Б) выявлено большое количество свободного воздуха под диафрагмой с централизацией в внутрибрюшной области, что согласуется с массивным напряжённым пневмоперитонеумом.
Пациентка была переведена в операционную, где была проведена декомпрессионная лапаротомия (видео)
Читать дальше →