30-летний мужчина был госпитализирован с 2-недельной сыпью и лихорадкой. За четыре недели до обращения он принимал триметоприм-сульфаметоксазол для лечения фолликулита. Температура его тела составляла 39,1°С. Физикальное обследование выявило кореподобную сыпь на туловище, руках и ногах (панель А), подчелюстную лимфаденопатию и эритему на лице с периорбитальной эритемой (панель Б). Через четыре дня после поступления развился отек лица (панель С). Пиковые лабораторные показатели во время пребывания в больнице включали абсолютное количество эозинофилов 3028 на кубический миллиметр (референтный диапазон от 40 до 350), уровень аланинаминотрансферазы 989 ЕД на литр (референтное значение <36) и уровень аспартатаминотрансферазы 162. U на литр (эталонное значение <34). Уровень креатинина в сыворотке был нормальным, как и анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, тест на антинуклеарные антитела и тесты на вирусный гепатит и инфекцию Mycoplasma pneumoniae. Биопсия кожи выявила пограничный дерматит с эозинофильной и лимфоцитарной инфильтрацией. Оценка Европейского регистра тяжелых кожных побочных реакций (RegiSCAR) составила 7 баллов, что указывало на окончательный диагноз реакции на лекарство с эозинофилией и системными симптомами (DRESS), связанной с лечением триметопримом-сульфаметоксазолом. (Баллы RegiSCAR варьируются от -4 до 9, при этом более высокие баллы указывают на более точный диагноз; балл >5 указывает на окончательный диагноз.) Было начато лечение системными глюкокортикоидами и циклоспорином, и пациенту было рекомендовано избегать сульфаниламидсодержащих противомикробных препаратов. агенты. Через 1 месяц наблюдения симптомы уменьшились.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2116076
Перевод: Казибекова М.Н.

32-летний мужчина обратился в отделение неотложной помощи с затрудненным глотанием, оральных выделений и ощущением, что еда застряла у него в горле после того, как он съел булочку с пиццей. Пациент сообщил, что подобные эпизоды случались и раньше, но в каждом случае это чувство разрешалось спонтанно, и он не обращался за медицинской помощью. Во время осмотра у пациента текли слюни. Верхняя эндоскопия выявила пораженный пищевой материал (рисунок А) и выступающие слизистые кольца, простирающиеся на 20 см от резцов до уровня гастроэзофагеального перехода, с двумя дискретными участками сужения и соответствующими линейными бороздами (рисунок Б). Были взяты биоптаты, наблюдался эзофагит, с более чем 40 эозинофилами на поле высокой мощности (рис. S1 в дополнительном приложении по ссылке ниже). Эндоскопическое обнаружение
Читать дальше →

73-летняя женщина без выявленных ранее хронических заболеваний обратилась за медицинской помощью с жалобами на сильные буллезные поражения кожи с локализацией на предплечьях, пояснице и ногах, сопровождающиеся выраженным зудом, которые появились две недели назад. При клиническом осмотре наблюдалась болезненная чувствительность кожи в очагах покраснения и буллезных поражений, один из которых Вы можете увидеть на фотоснимке тыльной стороны ладони пациента (фото А). Лабораторное исследование выявило эозинофилию и аутоиммунные антитела к антигену буллёзного пемфигоида с молекулярной массой 230 КДа (БП 230), содержащиеся в крови пациента. Образование субэпидермальных пузырей, повышенное содержание эозинофилов в крови, обнаруженное в результате гистологического исследования (фото В), линейные отложения IgG и компонента комплемента С3 в дермоэпидермальном соединении при прямой реакции иммунофлюоресценции (фото С) подтверждали диагноз «буллёзный пемфигоид». Данному заболеванию в основном подвержены люди преклонного возраста (70 лет и старше). Патогенез характеризуется появлением аутоиммунных антител к эпидермальной базальной мембране с молекулярной массой 180 кДа (БП180) и 230 кДа (БП230). В представленном случае проводился короткий курс лечения системными глюкокортикоидами в больших дозах, так же был назначен прием дапсона. Волдыри вскрыли, пораженные участки обработали раствором эозина для подсушивания кожи. Через 2 недели после начала лечения указанные симптомы полностью исчезли. При терапии дапсоном
Читать дальше →

Мальчик 3 лет, в июле 2013 г поступил в дерматологическое отделение Our Lady's Children's Hospital (Ирландия) в связи с тяжелым течением распространенной формы контагиозного моллюска*. К моменту поступления заболевание продолжалось уже 4 недели, положительного эффекта от проводившегося лечения топическими формами кантаридина (препарат с местным раздражающим и кератолитическим действием) и имиквимода (иммунномодулятор) получено не было.
В анамнезе – атопический дерматит средней степени тяжести, пищевая аллергия на белки коровьего молока и куриные яйца. В семейном анамнезе данных за иммунодефициты не выявлено.
При осмотре, на кожных покровах туловища, области гениталий, ушных раковин и век определялись распространенные высыпания, типичные для контагиозного моллюска (изображения А и В). Затылочные и поднижнечелюстные лимфоузлы были увеличены.


Читать дальше →

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично
Читать дальше →

Эозинофилы — одна из форм лейкоцитов в крови. При отклонении содержания эозинофилов в крови от нормы говорят о
Читать дальше →