Женщина, 54 года, поступила в клинику с нарастающим отеком лица. (Рисунок А – пациент с нормальным лицом, рисунки В-D – два разных случая с отеком, рисунок В и С – лицо пациентки после 2 и 6 часов, соответственно, после начала эпизода, рисунок D – после 4-6 часов.) Пациентка не испытывала затруднения дыхания во время других эпизодов. Из анамнеза: в течение 10 лет наблюдаются периодические отеки языка, гортани, туловища и конечностей (с 30-35 возраста). Эпизоды проходили без продромы или без каких-то видимых причин, длились, как правило, от нескольких часов до 3 суток, независимо от приема антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов. Пациентка не принимает интибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Уровень комплемента в норме, функциональная активность С-1 ингибитора 122%. Был поставлен предварительный диагноз: Наследственный ангионевротический отек III типа. В отличие от I и II типов, ангионевротический отек III типа не является следствием дефицита C-1 ингибитора, а происхоит в результате накопления брадикинина посредством альтернативных механизмов. Пациентке была назначена поддерживающая терапия транексамовой кислотой, избегать приема ингибиторы АПФ и блокаторы АТII. За 3-х летнее наблюдение отмечается менее частые и менее выраженные рецидивы.
Читать дальше →
