14-летняя девочка поступила на обследование с трехлетними периодическими приступами острой боли в руках и ногах. Другой истории болезни у нее не было. Эти эпизоды боли часто вызывались физическими упражнениями и купанием. Во время физического осмотра движение правой руки пациента вызвало жгучую боль, и рука стала резко эритематозной. Погружение правой руки в теплую воду вызывало такую ​​же боль и эритему. Состояние пациента было типичным для эритромелалгии, при которой повышение температуры вызывает приступы острой боли и покраснение, отек рук и ног. У некоторых пациентов боль и покраснение могут распространяться за пределы дистальных отделов конечностей. Симптомы облегчаются при воздействии холода. Эритромелалгия может наблюдаться в сочетании с миелопролиферативными заболеваниями, заболеваниями соединительной ткани, васкулитами, сахарным диабетом, подагрой, рассеянным склероз, тромботической тромбоцитопенической пурпурой и приемом некоторых лекарств. Случаи эритромелалгии, связанные с миелопролиферативными заболеваниями, обычно отвечают на лечение аспирином. В противном случае лечение затруднено, хотя посещение реабилитационного центра может быть полезным. У пациента не было основного заболевания, и никакое медикаментозное лечение не было эффективным. Она справляется с эритромелалгией, избегая провоцирующих факторов.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0901376
Перевод: Пономарёв Д.В., Цяпкало Е.Р.