Рисунок 1. 44-летний мужчина был обследован на предмет симметричных отложений жира на руках и ногах. В возрасте 26 лет он был госпитализирован по поводу аксональной полиневропатии ног и алкогольной жировой дистрофии печени. Впоследствии медленно развивались жировые отложения, характерные для множественного симметричного липоматоза (панель А). Помимо жировых отложений у пациента наблюдалась макроцитарная анемия, периферическая нейропатия и алкогольная жировая дистрофия печени. Глюкозный и липидный обмен в норме. Ни у одного другого члена семьи не было такого распределения жира.
Множественный симметричный липоматоз, также известный как болезнь Маделунга или синдром Лонуа-Бенсауда, характеризуется безболезненными, диффузными, подкожными отложениями жировой ткани в шее, верхней части туловища, руках и ногах. Это часто связано с алкогольной болезнью печени, макроцитарной анемией и периферической нейропатией, как у этого пациента. Это редкое наследственное заболевание неизвестной причины, поражающее в основном мужчин, с более высокой заболеваемостью в Средиземноморском регионе. Распределение жира напоминает статую, известную как воин Капестрано (панель B), которая была найдена на археологических раскопках в регионе Абруцци в Италии и датируется шестым веком до нашей эры. уникальный соматический аспект, характеризующийся большими бедрами и широкими плечами, сильно напоминает пациента с Маделунгом.
Источник:
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199905133401906
Перевод: Казибекова М.Н.
