Женщина 37-ми лет, страдающая ожирением и плохо контролируемым диабетом I типа обратилась с жалобой на боль в нижней части голени, где располагалась бляшка размером 8 см × 18 см, с изъязвлением и атрофией в цетральной части. Данная бляшка существовала более 17 лет, но болеть начала в течение последних 4 недель, после повреждения и начала образования язвы. Была проведена биопсия, исследования образца указывали на липоидный диабетический некробиоз со скоплением лимфоидных клеток и некробиотической гранулёмой, окруженной гистиоцитами, в коже. Липоидный диабетический некроз является хроническим гранулематозным дерматитом неустановленной природы, часто связываемым с сахарным диабетом. Однако у 25% пациентов с этим заболеванием, повреждение может развиваться до проявления признаков диабета. Поражение развивается в виде желто-коричневых бляшек с очагами телеангиэктазии, центральной атрофией и приподнятыми синюшными краями. Наиболее часто такие поражения развиваются на голени или дорсальной поверхности стопы. Язвы, появляющиеся в 30% случаев, обычно вызваны травмой. В редких случаях может развиться чешуйчатоклеточная карцинома, но обычно в застарелых, изъязвленных очагах. Хирургическая обработка и симптоматическое лечение ослабили боль пациентки, но вскоре она перестала являться на прием.

Joachim Dissemond, M.D.
University of Essen, Essen, Germany

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1109700

31-летний мужчина обратился за медицинской помощью через неделю после появления зудящей сыпи на левой ноге. Сыпь образовалась после того, как он задел ногой кораллы во время подводного плавания в Карибском море. По его словам, сразу после этого возникло чувство жжения в ноге, а через час появилась сыпь, сопровождающаяся сильным зудом. В результате физикального осмотра на латеральной поверхности левой ноги была обнаружена эритематозная сыпь с церебриформной поверхностью. На основании собранного анамнеза и обнаруженных в ходе осмотра кожных изменений был поставлен диагноз «коралловый дерматит». Коралловый дерматит представляет собой один из видов контактного дерматита, который развивается из-за непосредственного действия на поверхность кожи дерматологических токсинов, которые выделяют стрекательные клетки (нематоциды) многих видов коралловых полипов. Интоксикация приводит к появлению реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Реакция немедленного типа считается формой ирритантного контактного дерматита и в большинстве случаев проявляется в виде уртикарной или везикулезной сыпи, которая появляется непременно или же в течение первых суток после взаимодействия с веществом-раздражителем. Реакция замедленного типа, вероятнее всего, выражается как форма аллергического контактного дерматита, по интенсивности своего протекания занимающая промежуточное положение между типом I и типом IV реакций гиперчувствительности и характеризующаяся появлением на коже твердых локализованных папул через несколько дней или недель после взаимодействия с веществом-раздражителем. В редких случаях при биопсии обнаруживаются поверхностные эпителиоидные гранулемы. В данном случае →

Здоровая 22-летняя девушка обратилась по поводу образования на коже в области задней поверхности шеи.Из анамнеза известно, что данное образование на коже у девушки с рождения и с возрастам его размеры постепенно увеличивались. У пациентки были неоднократные эпизоды аспирации пищей, менингита или миелорадикулопатии в анамнезе не было. При объективном осмотре выявлено круглой формы образование диаметром 2.5 см ( см. фото А), мягкое и безболезненное при пальпации, без выделений на поверхности. При оценки неврологического статуса выявлен выраженный двусторонний симптом Хоффмана и признак поражения верхних мотонейронов затрагивающий оба плеча, предплечья и кисть. При выполнение МРТ обнаружено: образование на коже, заполненное жидкостью, которое через тонкий канал соединяется со спинным мозгом ( см. фото В). Менингоцеле шейного отдела является редкой патологией спинномозгового канала. Выявление дисплазии спинного мозга у взрослого человека, может предотвратить инфекцию и нейродистрофические последствия. Пациентке была произведена сложная операция по удалению грыжи ( см. фото. С). После операции неврологических осложнений или ликвореи не было, в связи с чем пациентка была выписана домой. При дальнейшем наблюдении →

Пациент 62 лет, обратился в поликлиническое отделение Innsbruck Medical University (Австрия) с жалобами на наличие высыпаний в периорбитальных областях с обеих сторон. Семью месяцами ранее, после минимальной травматизации, на верхних и нижних веках обоих глаз отметил появление пурпуро-подобных высыпаний. Данные изменения сохранялись на протяжении последующих месяцев без какой-либо положительной динамики. Также, пациент отмечал повышенную утомляемость в течение последних 6 месяцев.
При осмотре, на кожных покровах обеих периорбитальных областей определялись высыпания по типу пурпуры между восковидными папулами с гладкой поверхностью (изображение А).

→

Пациентка 20 лет, направлена в SDM College of Dental Sciences and Hospital (Индия) с жалобами на «отечность» десен, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца.
С возраста 1 года страдала эпилепсией, в связи с чем на постоянной основе принимала фенитоин. С рождения у пациентки имелись многочисленные невусы на правой стороне лица.
При осмотре ротовой полости (изображение А) отмечалось увеличение десен с обеих сторон, кроме того, на слизистой правой половины ротовой полости присутствовали невусы, сходные с таковыми на коже лица.

→

Некоторое время назад, этот сорокалетний мужчина катался по бездорожью на горном велосипеде; когда он упал, его шея оказалась пронзённой сучком, диаметр которого достигал 2,0 см. Пострадавший не предпринимал попыток извлечь сучок, а обратился в наше отделение неотложной помощи. Компьютерно-томографическая ангиограмма выявила инородное тело в мягких тканях левой половине шеи на уровне щитовидного хряща, прободающее платизму в области переднего края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы (рис. А, стрелки). Колотые раны шеи могут сочетаться с повреждениями сосудов, дыхательных путей, позвоночника или нервов. При ранениях сосудистых структур, инородное тело может обеспечить их тампонаду; следовательно, лучше оставить инородное тело в ране, пока не будет выполнена лучевая и хирургическая оценка повреждения. В операционной инородное тело было удалено (рис. В), произведена ревизия, санация и закрытие раны. Течение послеоперационного периода у пациента без осложнений.
→

Мальчик 10 лет, рост 144 см, поступил в октябре 2012 г в отделение опухолей костно-мышечной системы Центральной Национальной Онкологической Больницы Японии с жалобами на постоянные боли в области ягодиц, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев. Из-за болей хромал при ходьбе, но нарушений со стороны мочевого пузыря или недержания стула не отмечалось.
При рентгенографии, КТ и МРТ было установлено наличие в крестцовом отделе позвоночника крупного остеолитического очага. По результатам биопсии из очага был установлен диагноз остеобластокластомы (гигантоклеточной опухоли костей). Учитывая риск массивного кровотечения и формирования стойкого неврологического дефицита при проведении хирургического вмешательства в той зоне, опухоль на тот момент была признана нерезектабельной. Для уменьшения размеров опухоли было предложено использовать деносумаб* – эффективный ингибитор остеокластических процессов. От пациента, его родителей и наблюдательного совета было получено информированное согласие на проведение лечения этим препаратом «вне инструкции» (в рамках так называемого «off-label» использования**).
→

Пациент 61 года, длительное время получавший лечение преднизолоном в связи с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, был госпитализирован в терапевтическое отделение Ospedale di Circolo (Италия) в связи с резким падением уровня тромбоцитов (до 6,0*10^9/л), что потребовало увеличить дозу преднизолона.
Семью годами ранее пациент перенес спленэктомию. Каких-либо других препаратов, помимо глюкокортикоидов, постоянно не получал. Признаков псевдотромбоцитопении, туберкулеза, лимфопролиферативных или онкологических заболеваний не отмечалось. Результаты серологических исследований на ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, антинуклеарные антитела и волчаночный антикоагулянт были отрицательными; в посевах стула на Helicobacter pylori роста не отмечалось.
Спустя 24 часа после поступления на кожных покровах левой половины туловища, левого верхней конечности и левой кисти отмечено появление болезненных везикулярных высыпаний темного цвета, распределявшихся в пределах дерматомов отдельных нервных ветвей (изображения). Такая картина характерна для геморрагической формы опоясывающего герпеса.

→

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).

→

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично→

Пациент 44 лет, поступил в июле 2014 г в Sint Antonius Ziekenhuis (Нидерланды) после несчастного случая на стройке. При обследовании были выявлены переломы таза, левой бедренной кости, большой и малой правых берцовых костей. Для стабилизации левого бедра был выполнен интрамедуллярный остеосинтез проксимальной части бедренной кости.
Через 1 час после хирургического вмешательства развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая выполнения реинтубации и перевода в отделение интенсивной терапии. При КТ-ангиографии грудной клетки в обоих легких определялись множественные инфильтраты по типу «матового стекла» и очаги повышенной плотности, а также утолщение междолевой плевры (изображение А), без признаков ТЭЛА или аспирации.


Несмотря на интенсивную механическую вентиляцию, сохранялась тяжелая гипоксемия, парциальное давление кислорода в крови составляло 6,7 кПа (нормальные значения – 11-13 кПа). Учитывая развитие тахикардии и лихорадки, была начата антибактериальная терапия.
Четыре дня спустя, была прекращена седация для проведения повторной оценки неврологического статуса – уровень сознания по шкале комы Глазго составил 3 балла. Затем было отмечено появление петехиальной сыпи в подмышечных и паховых областях. Спустя 10 дней после хирургического вмешательства была выполнена МРТ головного мозга, при которой в белом веществе полушарий головного мозга, в перивентрикулярных и субкортикальных зонах, задней оконечности внутренней капсулы и валике мозолистого тела определялись сливающиеся очаги с повышенной интенсивностью сигнала и снижением диффузии на диффузионно-взвешенном изображении (изображение В – томограмма во FLAIR-режиме; изображение С – томограмма в диффузионно-взвешенном режиме).→

Женщина 27-ми лет обратилась с жалобой на утомляемость и болезненную язвочку во рту, развивавшуюся в течении 4-х дней. Осмотр выявил индекс массы (разность от деления веса в кг на квадрат роста в м) 17,2, глубокую язву в задней части нёба, серьезную эрозию зубов с разрушением с язычной стороны, набухание околоушных слюнных желез. Лабораторные исследования показали уровень сывороточного калия в 2,6 ммоль/л, бикарбонатов 34 ммоль/л. Пациентка рассказала о том, что вызывает рвоту после неконтролируемого приема пищи несколько раз в день. Такие симптомы как переедание и принуждение себя к рвоте, гипокалемический тканевый алкалоз, изъязвление нёба, эрозия и разрушение зубов позволили поставить ей диагноз нервная булимия. Люди с расстройствами пищевого поведения чаще всего обращаются в первичное звено медицинской помощи, и представителям медицинской отрасли необходимо поставить диагноз, начать лечение, выдать направления, основываясь только на сопутствующих заболеваниях. Данной пациентке была поставлена капельница с раствором солей, назначена консультация у психиатра и стоматолога. На следующем приеме через год она сообщила, что ее пищевое поведение нормализовалось, результаты осмотра и лабораторных анализов не выявили отклонений.

Parish P. Sedghizadeh, D.D.S.
University of Southern California, Los Angeles, CA

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1207495