В нашу больницу поступил 48-летний китаец с 12-месячной историей нарастающей одышки при физической нагрузке. Он был заядлым курильщиком, и за 5 лет до этого у него был диагностирован алкогольный цирроз печени класса С по Чайлд-Пью, который осложнился варикозным расширением вен пищевода, из-за которого за 1 месяц до госпитализации произошло кровотечение; ему срочно сделали гастроскопию и перевязали варикоз.
При медицинском осмотре у него не было никаких симптомов, когда он лежал на спине, но была одышка, когда он сидел. У него были утолщения пальцев ( рисунок ), чистые легочные поля и выраженный отек голеностопного сустава. Газ артериальной крови в положении лежа на спине и при дыхании комнатным воздухом показал парциальное давление кислорода (PaO 2 ) 57 мм рт. ст. с расширенным альвеолярно-артериальным градиентом кислорода (Grad[A-a] O 2 ) 66 мм рт. у мужчины 40 лет менее 14 мм рт.ст.). Однако при повторном измерении PaO 2, когда пациент сидел прямо, оно снизилось до 43 мм рт.ст. Его рентгенограмма грудной клетки была ничем не примечательна.

Глядя на эти клинические признаки в целом, мы заподозрили, что у нашего пациента гепатопульмональный синдром. Для подтверждения диагноза и дальнейшего изучения патофизиологии пациента мы провели трансторакальную эхокардиографию с контрастированием, которая с появлением пузырьков с физиологическим раствором в левой половине сердца указывала на внутрилегочное праволевое шунтирование (рис. ). Внутривенная инъекция взовлнованного физиологического раствора у здорового человека покажет пузырьки только в правой части сердца, потому что они будут захвачены легочными капиллярами, когда они проходят через легкие.
Гепатопульмональный синдром является важным диагностическим соображением у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией, у которых проявляются респираторные симптомы и утолщение пальцев. Патогенез плохо изучен, но приводит к ангиогенезу легочных сосудов и дилатации внутрилегочных сосудов: это вызывает несоответствие вентиляции и перфузии, снижение диффузии кислорода и внутрилегочное шунтирование. Симптомы гравитационно-зависимой гипоксемии, а именно одышка, платипноэ (одышка в вертикальном положении) и ортодеоксия, являются характерными, но не патогномоничными. Консенсусная группа определила клинически значимый Grad(A-a) O 2у больных с заболеванием не менее 15 мм рт.ст. (>20 мм рт.ст. у лиц старше 64 лет). Дополнительное присутствие пальцев в виде барабанных и цианоза убедительно указывает на диагноз гепатопульмонального синдрома. Дополнительные исследования, в том числе проверка функции внешнего дыхания и КТ органов грудной клетки, неспецифичны, но полезны для исключения других причин одышки, таких как легочная артериовенозная мальформация. В диагностике гепатопульмонального синдрома может помочь сканирование макроагрегированного альбумина с меченым технецием-99m, при котором радиоактивно меченные частицы обычно не проходят через легочные вены. Однако тест также показывает положительные результаты у пациентов с внутрисердечными шунтами. Длительная оксигенотерапия обеспечивает облегчение симптомов у пациентов с гепатопульмональным синдромом, но трансплантация печени является единственным окончательным лекарством. Наш пациент выписан домой с постоянной кислородной терапией со скоростью 4 л в минуту и ​​ожидает ортотопической трансплантации печени.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67361931720-9/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.