Девочка 3-х лет направлена ​​на удаление лишних волос на спине, имевшихся с рождения, по косметическим показаниям. Физикальное обследование выявило пучок жестких темных волос по средней линии спины прямо над натальной щелью (изображение А). В анамнезе выявлено подтекание прозрачной жидкости из области гипертрихоза с рождения. На тот момент магнитно-резонансная томография показывала сирингомиелию на уровне L1 (изображение B, стрелка), диастематомиелию с костными шпорами на L3 и L4 (изображение C, стрелка), а также фиксированный спинной мозг и низкорасположенный мозговой конус на уровне L5 (изображение B, стрелка). В возрасте 4 дней пациентке была проведена пластика места истечения цереброспинальной жидкости, а в возрасте 7 месяцев ей было проведено дренирование сиринкса, высвобождение связанного спинного мозга и удаление костных шпор для устранения диастематомиелии. В течение 3 лет наблюдения после операции у пациентки не было истечения цереброспинальной жидкости, недержания мочи и стула, затруднений при ходьбе, задержки развития. Гистопатологическое исследование образца спинномозговой жидкости, полученного во время первой операции, было совместимо с менингоцеле. Участок волос в нижней части спины может быть кожным маркером расщепления позвоночника и должен побуждать к рассмотрению основных аномалий позвоночника для предотвращения неврологических осложнений. Родители были проинформированы о лазерной технике удаления лишних волос, когда ребенок стал достаточно взрослым, чтобы согласиться на эту процедурой.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1308004
Перевод: Фролова Я.С. Зимулькина Д.Р.