Во время планового осмотра педиатром 4-хмесячного доношенного младенца мужского пола отмечено увеличение окружности головы. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выявила неоднородное усиливающееся супраселлярное образование (4,1 см на 4,0 см на 3,5 см) на Т1-взвешенных изображениях после введения контрастного вещества (изображение А). Множественные структуры вдоль правой периферии массы имели характеристики, аналогичные характеристикам зубов нижней челюсти (стрелки). Больному выполнена резекция опухоли правым птериональным доступом; в опухолевой массе было видно несколько полностью сформированных зубов (изображение B). При патологическом исследовании была выявлена ​​адамантиноматозная краниофарингиома, которая представляет собой медленно растущую опухоль, возникающую из кармана Ратке, эмбрионального предшественника передней доли гипофиза. Такие опухоли состоят из организованного многослойного плоского эпителия и влажного кератина (кератиновые узелки) и могут быть кистозными; кисты заполнены вязкой жидкостью желтого цвета, содержащей кристаллы холестерина. Гистологически адамантиноматозные краниофарингиомы очень напоминают некоторые одонтогенные опухоли и кисты. В течение года после операции пациенту потребовалось шунтирование по поводу двусторонних субдуральных гигром и назначена заместительная терапия гормонами щитовидной железы и надпочечников. Он делает хорошие успехи в развитии, и в рамках его последующего наблюдения в настоящее время он проходит обычную МРТ.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1308260
Перевод: Фролова Я.С. Зимулькина Д.Р.