16-летний подросток поступил в госпиталь с лихорадкой в течение нескольких дней, непродуктивным кашлем и ринитом. При осмотре выглядел остро заболевшим, температура тела 39,5С, пульс 120 ударов в минуту, частота дыханий 18 в минуту. Осмотр показал наличие выраженного конъюнктивита, макулёзной сыпи на туловище и коревой сыпи на слизистой оболочки щеки напротив второго коренного зуба (стрелка). Пациент получал симптоматическую терапию и выздоровел без осложнений. Коревая сыпь – это быстро исчезающие белые папулы, в классическом варианте присутствующие на слизистой оболочке щеки напротив вторых коренных зубов в начале заболевания. На них часто не обращают внимания, потому что присутствует сыпь и системная интоксикация, но они очень патогномичны. Характерная сыпь начинается на лбу, продолжается 24-48 часов, быстро распространяется на лицо, туловище и конечности. Данный пациент не был вакцинирован против кори.
Читать дальше →

Мужчина 24 лет поступил с жалобами на прогрессирующие в течение трех лет мышечную атрофию и потерею кожной чувствительности в верхних конечностях, дисфонию и дисфагию. В течение последних пяти месяцев у него было несколько безболезненных ожогов на руках. В анамнезе данного пациента отсутсвовали какие бы то ни бло указания на предшествующие травмы головы или шеи. У него была выраженная атрофия дельтовидной, двухглавой, трапециевидной мышцы, а также мышц возвышения гипотенара и задних межкостных мышц на правой руке. Сухожильные рефлексы на двухглавой, трехглавой и плечелучевой мышцах были полностью угнетены билатерально. Также отмечалась потеря болевой и температурной чувствительности на обеих руках, на правой половине лица, на груди и в верхней части спины. Гипоалгезия отмечалась на левой половине лица и в периоральной области. Правый роговичный рефлекс был снижен. В ощущениях прикосновения и давления изменений не отмечалось. Также не отмечалось изменений походки. На саггитальном Т1 — взвешенном срезе, полученным методом магнитно-резонансной томографии с контрастированием гадолинием, были отмечены участки патологической кавитации на всем протяжении спинного мозга (отмечены стрелками на изображении А). Магнитно — резонансная томография грудного отдела позвоночника выявила поражение задних корешков, характерное для сирингомиелии (отмечены стрелками на изображении В). Была выполнена цервикальная сиринготомия. Спустя два года после вмешательства не было никаких изменений в уровне потери кожной чувствительности и мышечной атрофии. Проявления дисфонии и дисфагии уменьшились.
Читать дальше →

Пигментация на лице (рис. А) и губах (рис. В) у восьмилетнего мальчика является ярким примером проявления синдрома Пейтса-Егерса. Это наследственное заболевание, характеризующееся пигментацией кожи и слизистых, желудочно-кишечным полипозом, иногда в сочетании с раком толстой или 12-типерстной кишки. У данного пациента наблюдалась также нечеткая пигментация кончиков пальцев и слизистых оболочек полости рта, однако других проявлений не выявлено.

Источник:http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199309093291106

Перевод: Алексей Горин

Мальчик 6 лет был госпитализирован с жалобами на сыпь и лихорадку. За два дня до госпитализации у него появился кожный зуд по всей поверхности тела. До этого инцидента мальчик чувствовал себя хорошо. Тем же вечером у пациента начали появляться маленькие пузырьки на лице, в том числе и у основания носа. В течение следующих двух дней, несмотря на лечение цефалексином*, которое было начато за день до госпитализации, кожные поражения продолжали распространяться. При поступлении в больницу температура у пациента была 38С. Он имел вид нехарактерный для остро заболевшего человека, хотя и выглядел измученным (дословно: «испытывающим неудобство», uncomfortable). У него наблюдались множественные дряблые буллы на лице, шее, в подмышечных областях, в парианальной зоне, в верхней части спины и на бедрах. На лицо был симптом Никольского (отслойка наружных слоев эпидермиса от мальпигиева слоя). Биопсийным методом было установлено, что отслойка произошла на уровне зернистого слоя эпидермиса. Мальчик полчал лечение внутривенными вливаниями нафциллина, в результате чего его состояние улучшилось в последующие несколько дней.
Читать дальше →

Мужчина 57 лет с сахарным диабетом и неумеренным употреблением алкоголя в анамнезе поступил в отделение хирургии рук с жалобами на контрактуры пальцев на обеих руках. Он также сообщил, что подобные контрактуры наблюдались у его отца и брата. Объективный осмотр выявил сгибательные контрактуры средних пальцев на обеих руках и правого мизинца. У пациента отмечались ярко выраженная, под 100 градусов, контрактура в проксимальном межфаланговом сочленении правого мизинца и утолщение ладонной фасции со множественными тяжами, оканчивающимися в жестких на ощупь узелках. Данное состояние было диагностировано как контрактура Дюпюитрена, фибропролиферативное заболевание, затрагивающее ладонную фасцию. В последующем пациент перенес двухстороннюю частичную фасциетомию. Факторами риска для данного заболевания выступают: случаи контрактуры в семейном анамнезе, диабет, алкоголизм, работа с вибрирующими инструментами.
Читать дальше →

Мужчина,61 года, с нейроэндокринной опухолью, секретирующей вазоактивный кишечный полипептид (VIPoma) и потерями жидкости до 10 литров в день, вследствие диареи, был доставлен в реанимационное отделение с тяжелой степенью обезвоживания. При объективном исследовании артериальное давление было снижено до 54/30 мм.рт.ст., определялась синусовая тахикардия до 156 уд./мин. В первые 2 дня наблюдения общая потеря жидкости составляла 17 литров в сутки. Также наблюдалось выраженное снижение тургора кожи. При исследовании тургора на передней поверхности голени (рис.А) кожная складка не расправилась полностью даже спустя 10 мин. (рис.В), при том, что у пациентов с нормальным уровнем жидкости в организме кожная складка расправляется практически сразу. Эластичность кожи, в определенной степени, снижается с возрастом и существуют пороговые значения, отличающие нормальный уровень тургора от сниженного. Тем не менее, у данного пациента резко сниженный тургор кожи наглядно демонстрирует последствие тяжелого обезвоживания. Был решен вопрос объема реанимационных мероприятий. Было произведено внутривенное введение октреотида и в течении 12-ти часов секреторная диарея была купирована. Следующим этапом
Читать дальше →

63-летний пациент с пептической язвой в анамнезе, прибегавший к лечению нестероидными противовоспалительными препаратами, поступил в приемный покой с острым началом дыхательной недостаточности и болью за грудиной. У пациента наблюдалась гипотензия и тахикардия, сатурация кислорода 92%, пока ему не обеспечили подачу 2 литров кислорода в минуту через назальный катетер. На рентгенограмме грудной клетки стрелкой указан воздух в перикарде (снимок А). Компьютерная томография грудной клетки подтверждает наличие большого количества воздуха в перикарде (снимок В, стрелка), но отсутствует пневмоторакс или пневмоперитонеум. Была выполнена экстренная пункция перикарда, с помощью которой было аспирировано большое количество воздуха. Показатели жизненно важных функций сразу же стабилизировались. Повторная рентгенограмма показала улучшение состояния (снимок С). Дальнейшее клиническое обследование пациента выявило пенетрацию пептической язвы, с помощью формирования фистулы из области дна желудка через диафрагму в перикардиальное пространство. Фистула, в конечном счете, была ликвидирована хирургически.
Читать дальше →