Девочка 4,5 лет была доставлен в клинику для оценки физического развития. Общее физикальное обследование не выявило патологии, за исключением небольшого образования у основания языка (стрелка на снимке). Рост и вес девочки соответствовали 25-й процентилю по возрасту и полу.
В дальнейшем диагноз гипотиреоз был поставлен на основе следующих биохимических данных: уровень сывороточного тиреотропин 55 мЕд на литр (норма от 0,7 до 6,4 мЕд), уровень тироксина 3,5 мкг/дл(45 нмоль/л) (норма от 6,0 до 14,2 мкг/дл(77 до 183 нмоль/л)). Сцинтиграфия с меченным радиоактивным изотопом технеция пертехнетатом натрия показала повышенное поглощение соединения у основания языка, что соответствует наличие т.н. язычной щитовидной железы; поглощения в районе шеи не наблюдалось. Для лечения гипотиреоза был назначен левотироксин.
После курса приема удалось достичь состояния эутиреоза без заметного изменения размера лингвальной щитовидной железы.
Стоит вспомнить, что в начале эмбрионального развития щитовидная железа формируется у основания языка, и лишь затем опускается в шею, как правило, на 7-й неделе развития плода. Щитовидно-язычный канал при этом временно соединяет спускающуюся щитовидную железу с основанием языка. Если опущение не происходит, то это может привести к образованию язычной щитовидной железы, что и произошло в данном случае.
Читать дальше →

Женщина 44 лет поступила с жалобами на прогрессирующей одышкой. В возрасте 20 с чем — то лет у нее была выявлена аномалия развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). За три года до постпления больная отказалась от операции по пересадке сердца.

В ходе объективного осмотра были выявлены фибрилляция предсердий, диффузное выбухание передней грудной стенки и шум трения, признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности. ЭКГ исследование выявило фибрилляцию предсердий и признаки блокады правой ножки пучка Гиса. По радиограммам (изображения А и В) были установлены кардиоторакальный индекс равный 1, смещение киля трахеи, увеличение объема сердца кзади от тел позвонков. При трансторакальном ЭхоКГ исследовании (изображение С) был визуализирован маленький левый желудочек, расположенный рядом с чудовищно увеличенными правыми отделами сердца. В дополнение, также было обнаружено аномальное расположение передней и септальной створок трехстворчатого клапана с «атриализацией» правого желудочка и выраженной трикуспидальной регургитацией.

Больная хорошо ответила на начатую внутривенную терапию фуросемидом и добутамином. На пятый день ее пребывания в больнице она перенесла остановку сердца. Через четыре дня после этого инцидента она скоропостижно скончалась в отделении реанимации и интенсивной терапии.


Читать дальше →