46-летний рыбак и ветеран Вьетнама обратился с жалобами на периодически появляющуюся сыпь на руках и ногах и болезненную припухлость на левой ноге. Сыпь беспокоила пациента около двух лет, лечился он несколькими курсами антибиотиков от целлюлита. Пациент сообщил, что в течение этого периода его кожа была склонна к образованию волдырей и разрывов при незначительных травмах, а также в моче периодически появлялась кровь. При осмотре выявилось небольшое повышение температуры и участок целлюлита на левой ноге. Лицо мужчины было эритематозным. На его кистях (панель А), предплечьях и ногах наблюдались везикулы и небольшие буллы, гипопигментированные и гиперпигментированные пятна, некоторые повреждения были покрыты корками. Его моча (правый образец на панели В) была темнее контрольного образца, но не содержала крови. Исследование мочи под лампой Вуда, после подкисления соляной кислотой, выявило заметную флуоресценцию, что соответствует присутствию порфиринов (образец справа на панели С). Исследования на порфирины в моче подтвердили диагноз поздней кожной порфирии. Пациенту было проведена флеботомия (кровопускание), после чего его состояние заметно улучшилось. Поздняя кожная порфирия — наиболее распространенная форма порфирии. Она характеризуется светочувствительностью, вызывает рубцевание, буллы и гипопигментацию. Это одно из нескольких заболеваний, эпидемиологически связанных с воздействием Агента Оранж и других химических веществ.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm980855
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.