43-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с 8-летней историей появления желто-коричневых пятен на голенях. Поражения протекали бессимптомно, и она не обращалась за медицинской помощью, пока они не увеличились в размерах. У нее не было в анамнезе сахарного диабета, гипертонии или заболеваний щитовидной железы.
Читать дальше →

9-летний мальчик, недавно эмигрировавший из Бразилии, обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на отек шеи, лихорадку и потерю веса в течение 3 недель. При физикальном осмотре была выявлена фиксированная, болезненная лимфаденопатия в задней ушной, подчелюстной и затылочной областях.
Читать дальше →

У 44-летнего мужчины с историей употребления кокаина в анамнезе была 1-летняя история головной боли и прогрессирующего синдрома лобной доли. Физическое обследование выявило офтальмопарез, который был вызван механическим ограничением движений глаз, легкими односторонними (правыми) признаками пирамидального тракта и дефектом неба (панель А). Компьютерная томография выявила обширное разрушение остеокартилагинальных структур полости носа (панель В). Магнитно-резонансная томография выявила обширный отек лобных долей (панель С показывает T2-взвешенное изображение; см. также фиг. S1 в дополнительном приложении, доступном с полным текстом этой статьи по адресу NEJM.org) и обширным усилением менингеальной и лобной доли (рис. S2 и S3 в дополнительном приложении). Лабораторные испытания выявили положительный сывороточный тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) и нормальную спинномозговую жидкость. Бактериальные и грибковые культуры ткани были отрицательными. Гистопатологическое исследование выявило хроническое воспаление, которое можно увидеть в случае употребления кокаина или гранулематоза с полиангиитом. Тем не менее, патогномических поражений, которые наводят на мысль о гранулематозе с полиангиитом, не наблюдалось. Вызванные кокаином деструктивные поражения средней линии могут быть результатом некротического воспалительного ответа ткани, который вызывается употреблением кокаина. Дифференциация между кокаин-индуцированными поражениями и гранулематозом с полиангиитом может быть затруднена. Положительные результаты теста на ANCA могут быть обнаружены у пациентов с кокаин-индуцированными поражениями, в результате чего эти поражения можно спутать с гранулематозом с полиангиитом, хотя тестирование ANCA в случае воспаления из-за употребления кокаина часто направлено против человеческой нейтрофильной эластазы. Лечение включает воздержание от употребления кокаина, разрядку и лечение любой бактериальной суперинфекции. Иммуносупрессивная терапия не играет никакой роли. Этот пациент перестал употреблять кокаин и чувствует себя лучше, хотя у него все еще легкий синдром лобной доли.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1503043
Перевод: Казибекова М.Н.

42-летний мужчина, проходивший неоднократное лечение риносинусита в течение предшествующих 4 лет, обратился в клинику с 3-месячным анамнезом усиления кашля, одышки и лихорадки. У него не было истории употребления кокаина. Физикальное обследование выявило седловидную деформацию носа (панель А) с воспалением слизистой оболочки носа и образованием корок в носу. При аускультации легких отмечались хрипы в обоих легких. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки выявила множественные узелки в легких, а КТ лица показала обширное разрушение структурных костей средней части лица, что привело к образованию большой носовой полости (панель B). Тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе 3 (ANCA) был положительным. Был поставлен диагноз гранулематоза с полиангиитом и начата иммуносупрессия для лечения этого ANCA-ассоциированного васкулита. Через 6 месяцев наблюдения симптомы пациента уменьшились; повторная компьютерная томография показала разрешение узелков в легких и стабильные изменения на лице.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1909658
Перевод: Казибекова М.Н.

42-летний мужчина, который в течение предыдущих 4 лет неоднократно лечился от риносинусита, обратился в клинику с 3-месячным обострением кашля, одышки и лихорадки. Употребление кокаина отрицает. Физикальный осмотр показал седловидного деформацию носа (панель А)
Читать дальше →

28-летняя женщина, ранее употреблявшая героин, была госпитализирована с обострением одышки. Рентгенограмма грудной клетки (Рис. А) показала диффузные двусторонние легочные инфильтраты, которые были преимущественно интерстициальными. Была проведена открытая биопсия легкого. Гистологический анализ показал медиальную гипертрофию средних легочных артерий, свидетельствующую о легочной гипертензии, а также редкие гранулемы инородного тела. Поляризованная световая микроскопия (Рис. Б) выявила рефрактерные частицы во внешней части стенки легочной артерии (гематоксилин и эозин, ×40). Электронная микроскопия легочной ткани показала ультраструктурные аспекты эмболизированного микрокристаллического материала в альвеолярной перегородке (стрелка на рис. С, ×2100; рис. D, ×6600). У внутривенных наркоманов легочный гранулематоз обусловлен многократным образованием микроэмболов инородного материала в результате введения суспензий измельченных таблеток или содержимого капсул, предназначенных для перорального употребления. Инородный материал состоит из нерастворимых микрокристаллов (целлюлозы, талька или крахмала), используемых в качестве инертных наполнителей в пероральных фармацевтических препаратах, таких как метадон и барбитураты. Специфического лечения гранулематозного заболевания легких, связанного с внутривенным употреблением наркотиков, не существует.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200011023431805

Перевод: Волкова А.А.

31-летняя женщина, которая получала длительное полное парентеральное питание после желудочного шунтирования ( Roux-en-Y — обходной желудочный анастомоз по Ру), осложненного резекцией тонкой кишки. Пациентка обратилась в клинику пульмонологии с жалобами на одышку при физической нагрузке, которая прогрессировала в течение 1 года.
У пациентки была нормальная насыщенность кислородом при дыхании и не было респираторного дистресс синдрома. Дыхание выслушивалось нормальным во всех легочных полях, без побочных дыхательных шумов (без сухих хрипов и крепитации). КТ грудной клетки показала диффузные, множественные, центролобулярные узелки в обоих легких. (Картинка А).
Биопсия легких, полученная с помощью видеоторакоскопии, выявила периваскулярные агрегаты гистиоцитов и гигантские клетки инородных тел с интенсивно базофильным посторонним материалом кораловидной структуры (картинка В). Посторонний материал был подтвержден окрашиванием муцикармином, им являлся кросповидон, неактивный компонент многих пероральных препаратов. Пациентке был поставлен диагноз: легочный гранулёматоз инородных тел, который может развиться после инъекции или носовой ингаляции пылевидных таблеток, часто опиоидов или стимуляторов, которые содержат инертные наполнители, такие как кросповидон, тальк или целлюлоза.
Читать дальше →