Рис. 1. Пуповина с истинным узлом была обнаружена почти сразу после рождения младенца 33х летней матерью. Ранее пациентка выносила две беременности, родила в срок без осложнений. Данная беременность была осложнена сахарным диабетом, который наблюдается при беременности, сложность была вызвана внутривенным введением окситоцина на 39 неделе. Узел не был обнаружен в ходе предыдущих ультразвуковых исследований во время беременности. Младенец так же появился на свет с пуповиной вокруг шеи. Застой сосудов пуповины можно увидеть с материнской (справа) стороны от узла. По шкале Апгар, у ребенка было 8 баллов в минуту и 9 баллов за пять минут. Пациентка и младенец были выписаны из больницы в первые 24 часа без осложнений. Уровень глюкозы в крови матери пришел в норму в течении трех дней после родов.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199602293340905

Перевод: Малая Анастасия

12-летняя девочка из Украины была госпитализирована для обследования по поводу переломов длинных костей и задержки роста. При первичном осмотре были выявлены гипокальцемия (содержание кальция 6,7 мг/дл или 1,7 ммоль/л), низкий уровень 25-гидроксивитамина Д (5 нг/мл или 12 нмоль/л), повышенный уровень паратиреоидного гормона (435 пг/мл), повышенная активность щелочной фосфатазы (546 ЕД/л), нормальное содержание фосфора (4,1 мг/дл или 1,3 ммоль/л). Эти данные соответствуют витамин Д-дефицитому рахиту. Так же обнаруживаются множественные последствия длительно текущего рахита, включая утолщение ребёрных хрящей (рахитические чётки), выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника и двусторонняя вальгусная деформация костей голени (рис. А). В дополнение к бедной кальцием и витамином Д диете в анамнезе имеется билиарная дискинезия, которая может приводить к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, включая витамин Д. Пациентка была проконсультирована по вопросам питания и начала приём добавок, содержащих кальций и витамин Д. Так же проведены
Читать дальше →

Молодой человек 24х лет перенес операцию на грудной клетке по поводу эхинококкоза, и спустя 8 недель появилось бессимптомное, опухолевидное поражение кожи на месте послеоперационного шва. Пациент принимал альбендазол в качестве поддерживающей терапии. Был выставлен диагноз – келоид. Келоид (келоидный рубец) обычно возникает в ответ на повреждения кожи, такие как: хирургические раны, рваные раны, ожоги, воспалительные заболевания кожи. Поскольку возможны рецидивы, то хирургическое удаление не рекомендовано. Лечение производится глюкокортикоидными инъекциями, лазер-терапией, а так же радиотерапией, но на нее, как правило, плохой отклик. Так как имелся большой объем поражения, было выполнено хирургическое иссечение, с немедленным введением глюкокортикоидов.
Читать дальше →

У 19-месячной девочки в течение недели развилась восходящая эритриматозная сыпь на линейном участке левой ноги. Признаков нарушения иммунной системы не было обнаружено. У ребенка отсутствовали патологии развития, отмечался нормальный прирост веса. За семь месяцев до этого девочке была проведена вакцинация от ветряной оспы. Физикальный осмотр выявил везикулярные высыпания на области кожи левой ноги, соответствующем иннервации 1 крестцового спинномозгового нерва (дерматома S1)(Рис A). Иммунофлюоресцентный анализ (антигенное картирование) провели на материале соскоба отделяемого слизистых с пораженного участка. Проба оказалась позитивной по отношению к вирусу Varicella-Zoster. Предписанное медикаментозное лечение состояло в пероральном приеме ацикловира в дозе 20мг на кг веса на протяжении 7 дней. В течение недели наблюдалось значительное улучшение (Рис B), и полное исчезновение симптомов наступило через 2 недели. Вирус опоясывающего лишая нетипичен для детей младше 10 лет. Если же он возникает у представителей этой возрастной группы, то происходит повреждение кожных сегментов, соответствующих иннервации шейных и крестцовых спинномозговых нервов. Для взрослых людей подобные повреждения более характерны в сегментах, соответствующих иннервации из нижних грудных и верхних поясничных нервов. Кроме того, поражение может затрагивать и области, иннервируемые тройничным нервом.

Читать дальше →

Осмотр 48-летнего мужчины с патологическими движениями левой руки. 4 месяца назад он был госпитализирован по причине левосторонней гемиплегии, вызванной кровоизлиянием в правую внутреннюю капсулу и таламус. С того времени отмечались постоянные спазмы в левой руке, иногда прерываясь непроизвольным тремором конечности. При физикальном обследовании выявлены живые рефлексы, повышенный тонус мышц (скованность) и выраженный клонус, вызванные резкой гиперэкстензией кисти.
Клонус, чаще встречающиеся в коленной чашечке и лодыжке, это классический симптом повышенного тонуса мышц, вызванной поражением верхних двигательных нейронов. Клонус кисти, как мы наблюдаем у данного пациента, встречается реже и может быть неверно интерпретирован и диагностирован.
Клонус кисти был подробно описан в лекциях французского невролога Жана-Мартина Шарко, опубликованных в 1883 и получил название" спровоцированного тремора". Шарко писал :" Такие пациенты при поднятии парализованной руки испытывают такой же тремор, который бывает в нижней конечности при аналогичных обстоятельствах.
Читать дальше →

Пациентка 47 лет направлена на обследование в Henry Ford Health System (США) в связи с болью в костях и отклонениями на рентгеновских снимках костей. В течение последних 17 лет она обычно выпивает в день кувшин чая сделанный от 100 до 150 чайных пакетиков (предположительный объем употребляемого фтора >20 мг в день). Так же она жаловалась на боль в поясничной области, руках, ногах и тазобедренных суставах в течение последних 5 лет и из-за хрупкости, все зубы у пациентки были удалены. При рентгенограмме предплечья выявлена кальцификация в кортикальной пластине, и при рентрегографии позвоночника обнаружена повышенная плотность в верхней и нижней части тел позвонков-полосатый рисунок в так называемом стиле регби (слайд В, выделено стрелками), что предполагает флюороз скелета. Концентрация фтора в сыворотке крови составила 0.43 мг/л при норме <0.10мг/л.
Флюороз костей скелета является эндемическим заболеванием в регионах с повышенным содержанием фтора в питьевой воде и редко встречается в других частях света. В США среди других напитков чай имеет наибольшее содержание фтора. С пациенткой проведена беседа, после чего она прекратила употребление чая и ее состояние улучшилось. Уменьшение флюороза скелета может занять годы, и мы рассматриваем вариант ремоделирования костей на фоне регулярного приема Терипаратида с целью выведения фтора

Читать дальше →

В University Hospital of Mannheim, (Германия) поступила пациентка 52-х лет с бессимптомными эритематозными папулами и узелками, которые были у неё в течение 3-х недель.
Сначала было поражено лицо и язык, после папулы и узелки распространились на туловище и нижние конечности. Пациентка не имела других симптомов.

Двумя неделями ранее она лечилась бензатинбензилпенициллином от боли в горле (перорально), но через несколько дней прекратила принимать антибиотики из-за отёка Квинке.

Биопсия, взятая из поражений на лице, выявила воспалительный инфильтрат с множеством зрелых плазматических клеток, указывающих на вторичный сифилис.
Читать дальше →