31-летний мужчина обратился с жалобами на прогрессирующую одышку при физической нагрузке и боль в груди в течение 2 лет. У него была тяжелая легочная гипертензия со средним давлением в легочной артерии 53 мм рт. ст. Магнитно-резонансная томография ( рисунок слева; Т1-взвешенная 3D-эхопоследовательность с контрастом) показала расширенные центральные легочные сосуды и персистирующую левую полую вену (стрелка), впадающую в расширенный коронарный синус. Спиральная компьютерная томография ( рисунок справа ) показала печень в положении по средней линии, правостороннюю гипоплазированную селезенку (стрелка) и тонкую кишку, почти ограниченную правой частью живота. Абдоминальная ангиография выявила сложные сосудистые пороки развития, включая двусторонние аневризмы почечных артерий и нижнюю брыжеечную вену, впадающую в верхнюю брыжеечную вену, которая впадает в нижнюю полую вену. В сочетании с гипоплазией воротной и печеночной вен данная анатомия вызвала портосистемный шунт с повышенным содержанием аммиака в крови. Это редкий случай с признаками синдрома гетеротаксии у молодого человека, осложненный первичной легочной гипертензией.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2803%2912708-0/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.