67-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с жалобами на одышку и диарею в течение 1 месяца и боль в животе в течение 1 дня. При физикальном обследовании было выявлено набухание яремных вен с выраженными зубцами, голосистолический шум у левого нижнего края грудины, диффузные хрипы и отек нижних конечностей, но приливов крови не было. Компьютерная томография брюшной полости показала утолщение слепой и восходящей ободочной кишки, а также многочисленные очаги поражения печени с усилением контраста (изображение А). Трансторакальная эхокардиография показала утолщенные, жесткие створки трикуспидального клапана с ограниченной подвижностью (изображение B) и тяжелую регургитацию трикуспидального клапана. Легочный клапан четко не визуализировался, но отмечалась тяжелая легочная регургитация. Уровень 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче за 24 часа составил 174 мг (референтное значение <15). Биопсия массы печени показала нейроэндокринную опухоль (изображение С, окраска хромогранином А). Был поставлен диагноз карциноидного синдрома с карциноидной болезнью сердца в контексте метастатической нейроэндокринной опухоли из вероятного первичного очага в толстой кишке. Карциноидная болезнь сердца возникает, когда высокие уровни вазоактивных веществ, высвобождаемых нейроэндокринными метастазами в печени, попадают в правые отделы сердца и вызывают поражение эндокарда. Было начато лечение диуретиками и октреотидом, но затем пациентка выбрала хоспис и умерла через 1 месяц.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2118205
Перевод: Герасимова А.А., Рощин Д.C.