23-летний мужчина обратился в наш центр с 1-дневной одышкой без физической нагрузки. Больной рассказал, что утром проснулся с хрипами; он не сообщил об отсутствии лихорадки, озноба, заложенности носа или продуктивного кашля.
У пациента была диагностирована астма, когда он был ребенком; ранее ему требовалась госпитализация, которая потребовала интубации из-за обострения его болезни. Примечательно, что он никогда не наблюдался у врача-пульмонолога, но ранее лечился от пневмонии как стационарно, так и амбулаторно. Он сообщил, что ежедневно использовал ингалятор альбутерола.
При осмотре у пациента первоначально наблюдалось тахипноэ, двухуровневое положительное давление в дыхательных путях с усилением дыхания и сатурация кислорода 89%; легкие при двусторонней аускультации были чистыми, слышны минимальное хрипы. Рентгенография грудной клетки показала двусторонние затемнения, и его госпитализировали для эмпирического лечения обострения астмы. КТ грудной клетки пациента было запрошено в первую очередь для оценки паренхиматозного заболевания легких; однако она показала трахеопищеводную фистулу H-типа на уровне Т3, которая, как мы пришли к выводу, скорее всего, была врожденной по происхождению ( рисунок ).
При дальнейшем расспросе пациент не сообщил о симптомах дисфагии, выраженной аспирации или желудочно-пищеводного рефлюкса. Кроме того, у него не было других клинических признаков ассоциации VACTERL — в частности, дефектов позвоночника, анальной атрезии, пороков сердца, почечных аномалий и аномалий конечностей — или синдрома CHARGE — в частности, колобомы, аномалий черепных нервов, атрезии хоан и так называемое CHARGE ухо (аномалии среднего и внутреннего уха, которые могут способствовать проблемам со слухом, а также атипичная форма наружных раковин). Эхокардиограмма, МРТ позвоночника, аноректальное исследование и УЗИ почек были в пределах нормы.
Посовещавшись с больным, мы решили оперировать. Бронхоскопия подтвердила наличие фистулы ( рисунок ), через которую в пищевод был проведен жесткий катетер; конец катетера был извлечен посредством эзофагоскопии и выведен обратно через рот, чтобы обеспечить втягивание и идентификацию фистулы с помощью рентгеноскопии ( рисунок ). Фистула была разделена с закрытием дефектов трахеи и пищевода правым шейным доступом. Затем между трахеей и пищеводом помещали ротационный лоскут грудино-ключично-сосцевидной мышцы; интраоперационный мониторинг возвратного гортанного нерва подтвердил его неповрежденность. Послеоперационная эзофаграмма не выявила рецидива или утечки фистулы; у пациента сохранился нормальный механизм глотания, а его голос не изменился после операции.
На контрольном осмотре через 4 мес после операции пациент чувствовал себя хорошо; он не сообщил о дисфагии или затруднении дыхания. Он сказал, что использовал ингалятор один раз после выписки из больницы.
Врожденные трахеопищеводные фистулы — редкая аномалия развития, которая может проявиться вскоре после рождения, в младенчестве, в детстве или во взрослом возрасте, как у нашего пациента. Диагноз следует учитывать у пациентов любого возраста с необъяснимыми хроническими рецидивирующими респираторными симптомами или при подозрении на гастроэзофагеальный рефлюкс.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67362302568-0/fulltext
Перевод: Пономарёв Д. В., Миронова Д. А.