В наше отделение для обследования был направлен 2-месячный мальчик, у которого с рождения было шумное дыхание, которое усиливалось во время кормления и во время беспокойства.
Ребенок родился в срок в результате вагинальных родов; в анамнезе не было инфекции, аспирации инородного тела, интубации или других повреждений дыхательных путей. Ранее проведенные исследования включали ларингоскопию, которая не показала признаков ларингомаляции или других аномалий, ничем не примечательное глотание бария и рентгенографию грудной клетки, которая показала левостороннюю дугу аорты.
При осмотре у больного отмечалась легкая дыхательная недостаточность. У него были хрипы и стридор, легкое тахипноэ с частотой дыхания 68 вдохов в минуту (норма для 2-месячного ребенка: 30–60). Его температура была 36·4°С.
Трансторакальная эхокардиография показала нормальную внутрисердечную анатомию и левостороннюю дугу аорты с нормальным ветвлением сосудов головы и шеи. Однако левая легочная артерия имела аномальный ход (рисунок ): КТ-ангиограмма показала, что левая легочная артерия отходит от правой легочной артерии, что подтверждает подозрение на слинг легочной артерии (перевязку легочной артерии) ( рисунок).
Ригидная бронхоскопия показала длинный сегмент стеноза трахеи с полными трахеальными кольцами в дистальной половине трахеи. Кроме того, отмечалось внешнее сдавление киля трахеи ( выступ в месте перехода трахеи в главные бронхи) левой легочной артерией ( рисунок ).
Мы обратились в специализированный центр для операции по реимплантации левой легочной артерии в главную легочную артерию; также была проведена слайдовая трахеопластика, которая включала разделение и реконструкцию части трахеи для создания более широких дыхательных путей.
Ребенка отпустили домой через 3 недели. При последующем наблюдении через 2 месяца наш пациент был здоров без каких-либо симптомов.
Врожденный стридор — признак обструкции верхних дыхательных путей — возникает в результате нескольких состояний, включая ларингомаляцию, паралич голосовых связок и перепонки гортани. Стридор также может возникать из-за внешней компрессии дыхательных путей сосудистыми кольцами: двойной дугой аорты или правой дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией.
Слинг легочной артерии является редкой сосудистой аномалией, вызывающей обструкцию наружных дыхательных путей. В отличие от сосудистого кольца, которое может вызвать проблемы с дыханием и питанием, слинг не окружает трахею и пищевод. Скорее, левая легочная артерия отходит от задней стороны правой легочной артерии, проходит над правым главным стволовым бронхом, поворачивает влево и проходит между трахеей и пищеводом, прежде чем достичь левых ворот легкого.
При подозрении на слинг расширенные методы визуализации подтверждают диагноз и очерчивают анатомию. Бронхоскопия необходима для оценки проходимости дыхательных путей, поскольку сопутствующие аномалии трахеобронхиального дерева распространены и примерно у 50% пациентов имеется стеноз трахеи. Кроме того, пациенты часто имеют сопутствующие поражения сердца, такие как тетрада Фалло, которые могут быть устранены одновременно.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67362301571-4/fulltext#sec1
Перевод: Пономарёв Д. В., Миронова Д. А.