56-летний мужчина был направлен в наше специализированное отделение после поступления в клинику первичной медико-санитарной помощи с сухим кашлем и одышкой при физической нагрузке, которые медленно усиливались. Он курил 7 лет, но бросил более десяти лет назад. Кроме того, он проработал 8 лет в подземных угольных шахтах в Кентукки, США. Он оставил профессию, когда ему было 26 лет, после обрушения стены в шахте, в результате чего он стал инвалидом после травмы головы и развития судорог. Во время своего пребывания в отрасли он работал исключительно на угольном забое, в основном сверлил и крепил болтами потолок шахты, чтобы предотвратить обрушение, такая профессия известна как как анкероустановщик. Он сказал, что носил маску от пыли непоследовательно, потому что это затрудняло дыхание.
Жизненно важные показатели пациента были в пределах нормы, а физикальное обследование не имело особенностей. Исследование функции легких показало умеренную обструкцию без бронхорасширяющего ответа: отношение объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ 1 ) к форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) было низким и составляло 0,58 (нижний предел нормы, пятый процентиль, III исследование Национального исследования здоровья легких). LLN] 0,67), с низким ОФВ1 1,97 л, 59% от должного (LLN 2,58 л), нормальный FVC 3,52 л, 81% от должного (LLN 3,41 л), a нормальная общая емкость легких 6,58 л, 107% прогноза (НПЛ 5,06 л), и нормальная диффузия 25,3 м л/мм рт.ст. в минуту, 88% прогноза (НПЛ 17,69 м л/мм рт.ст. мин).
Компьютерная томография грудной клетки пациента показала многочисленные двусторонние легочные узлы и неправильной формы образование в правой верхней доле с медиастинальной лимфаденопатией ( рисунок ). ПЭТ-сканирование показало образование в легких и медиастинальные лимфатические узлы с гетерогенным гиперметаболическим захватом ( приложение). Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем и эндобронхиальной ультразвуковой тонкоигольной аспирацией медиастинальных лимфатических узлов не выявила инфекции, гранулемы или рака. Тем не менее, он показал макрофаги, насыщенные антракотическим пигментом. Подозревался пневмокониоз угольщиков (CWP), но из-за его относительно молодого возраста и короткого опыта работы в шахтах была сделана трансторакальная биопсия легочной массы под контролем КТ. Гистопатологическое исследование показало участки очагового коллагенового фиброза, связанные с антракозом и поляризованными силикатными частицами; не было признаков рака, гранулем, васкулита или инфекции ( рисунок ). Поэтому мы поставили окончательный диагноз CWP и прогрессирующий массивный фиброз (PMF).
ПЭТ-сканирование, как показывает изображение нашего пациента, может не отличить ПМФ от злокачественного новообразования, поскольку оба они обычно гиперметаболические. Исторически CWP и PMF развивались у горняков со стажем работы 25 и более лет. Тем не менее, в последние годы, несмотря на улучшение правил охраны здоровья и техники безопасности, у молодых горняков с коротким сроком пребывания в горнодобывающей отрасли увеличились показатели тяжелых заболеваний. Существующие методы добычи полезных ископаемых, в том числе выемка более тонких и труднодоступных пластов, что приводит к увеличению выемки породы и, следовательно, к более высокому воздействию кремнезема, могут быть одним из факторов. CWP и PMF следует учитывать при дифференциальной диагностике как у нынешних, так и у бывших шахтеров, страдающих респираторными заболеваниями, независимо от возраста или продолжительности работы на угольных шахтах. Раннее обнаружение имеет решающее значение для предотвращения дальнейшего воздействия пыли и замедления прогрессирования заболевания; эффективные методы лечения отсутствуют, а сама болезнь необратима (видео ).

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67362030731-5/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.