Маятниковый нистагм и палатомиоклонус вследствие гипертрофической дегенерации оливы

Интересный случай: Маятниковый нистагм и палатомиоклонус вследствие гипертрофической дегенерации оливы
У 50-летней женщины с гипертонией произошло острое кровоизлияние в мозг, как видно на компьютерной томографии (панель А, стрелка), которое привело к квадриплегии. Тридцать месяцев спустя она сообщила, что испытывает трудности с чтением из-за осциллопсии. Физикальное обследование выявило маятниковый нистагм (два цикла в секунду) с преимущественно вертикальным компонентом и некоторыми горизонтальными и скручивающими движениями глаз. У нее также был палатомиоклонус, проявляющийся в виде ритмичных непроизвольных сокращений мягкого неба и глоточно-небной дуги. Магнитно-резонансная томография головного мозга с Т2-взвешиванием показала гиперинтенсивность и увеличение нижних оливарных ядер, результаты, которые были совместимы с диагнозом гипертрофической оливарной дегенерации (панель В, стрелки). Состояние, которое может быть вызвано травмой, инфекцией, демиелинизацией, новообразованием или повреждением сосудов в компонентах зубочелюстно-слюнного тракта, приводит скорее к гипертрофии оливы, чем к атрофии. Миоклонические сокращения мягкого неба и нистагм представляют собой последствия транссинаптической дегенерации нижних оливарных ядер. После лечения тригексифенидилом наблюдалось некоторое улучшение визуальных симптомов пациента.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm072125
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна

0 комментариев

Оставить комментарий