В нашу клинику обратилась 37-летняя женщина с жалобами на повторяющиеся эпизоды гиперемии правой половины лица в течение 4 месяцев после физической нагрузки и горячих ванн ( рисунок ). Она объяснила, что приливы исчезали после каждого эпизода после 1 часа отдыха. Она не сообщила об истории болезни.

При осмотре мы не обнаружили никаких отклонений: в частности, нервная система пациентки, включая ее черепные нервы, была интактна. Рутинные лабораторные исследования были ничем не примечательны, включая общий анализ крови, тесты функции печени и почек, концентрацию электролитов, тесты функции щитовидной железы, онкомаркеры, скорость оседания эритроцитов и концентрацию С-реактивного белка. КТ высокого разрешения грудной клетки пациента, УЗИ сонных артерий и МРТ головы, шеи, шейного и грудного отделов позвоночника и шейно-плечевого сплетения с усилением были в норме.

Учитывая симптомы пациентки и отсутствие какой-либо патологии, которая могла бы объяснить ее проявления, мы поставили диагноз синдрома Арлекина.

После разъяснения диагноза и успокоения пациентки мы решили не предлагать ей никакого лечения, так как симптомы ее особо не беспокоили. При последующем наблюдении она сообщила, что приливы продолжаются и что в остальном она чувствует себя хорошо.

Синдром Арлекина характеризуется односторонним покраснением лица и потливостью, вызванными физическими упражнениями, жарой и эмоциями; большинство случаев являются идиопатическими. Тем не менее, для исключения всех известных причин, включая инфаркт ствола мозга, рассеянный склероз, сирингомиелию, заболевания щитовидной железы, невриному верхнего средостения, шванному на верхушке легкого, опухоль Панкоста и диссекцию внутренней сонной артерии.

Одностороннее нарушение симпатической иннервации лица, ведущее к неспособности сосудистой сети лица расширяться в ответ на нормальные раздражители, считается причиной синдрома Арлекина: одностороннего отсутствия приливов крови и потоотделения.

Его не следует путать с синдромом Горнера — односторонним птозом, реактивным ипсилатеральным миозом и гемифациальным ангидрозом — хотя они имеют сходные участки поражения и некоторые клинические проявления. Большинству пациентов с синдромом Арлекина — как и в нашем случае — не требуется медикаментозное или хирургическое лечение, если, конечно, нет основного заболевания ( видео ).

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(21)00087-8/fulltext
Перевод: Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.