37-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с внезапным появлением двумя часами ранее частичной потери зрения и диплопии по дороге домой. Ранее пациент был здоров и не имел анамнеза.

При осмотре мы обнаружили, что он внимателен и ориентирован. Температура 37,6°С, пульс 93 уд/мин, артериальное давление 130/89 мм рт.ст. в положении лежа и 120/75 мм рт.ст. в вертикальном положении. При неврологическом осмотре у больного выявлено снижение остроты зрения на оба глаза с битемпоральной гемианопсией; мы не наблюдали глазодвигательного паралича и сенсорного или моторного дефицита.

Лабораторные исследования не выявили отклонений.

МРТ головного мозга показала частично кистозное селлярное и супраселлярное образование, которое было гиперинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях и гипоинтенсивным на Т2-взвешенных изображениях без явного усиления контраста. Зрительный перекрест был сдавлен и смещен образованием ( рисунок ).

Эндокринологическое исследование показало слегка повышенную концентрацию пролактина в сыворотке 30 нг/мл (норма <20 у мужчин); все другие исследования функции гипофиза, включая тиреотропный гормон, свободный тироксин, адренокортикотропный гормон, кортизол, инсулиноподобный фактор роста 1, тестостерон, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон, были в пределах нормы.
Затем мы приступили к транссфеноидальной эндоскопической резекции того, что мы считали аденомой гипофиза у пациента с гипофизарной апоплексией. Однако при удалении дна турецкого седла классическое бело-сероватое изменение цвета твердой мозговой оболочки не было очевидным: турецкое седло имело более пурпурный оттенок, и хотя это могло быть связано с интраселлярным кровоизлиянием, небольшая царапина на этом слое вызывала образование массы. с желтой кристаллической жидкостью. Выполнена прогрессивная резекция с использованием острого расслоения и кюреток, признаков кровотечения обнаружено не было; после почти полной резекции неожиданно стал виден слой твердой мозговой оболочки. Для проверки был введен эндоскоп диаметром 4 мм под углом 45°, что подтвердило интактность твердой мозговой оболочки и отсутствие интраоперационной утечки спинномозговой жидкости. Кроме того, мы не наблюдали инвазии кавернозного синуса или остатков массы.

Гистопатологическое исследование показало, что опухоль состоит из фиброзной ткани с холестериновыми щелями, лимфо-плазменно-клеточными инфильтратами, выраженными отложениями гемосидерина, многоядерными гигантскими клетками, зернистым некротическим детритом и скоплениями пенистых макрофагов; эпителиальных клеток, положительных на эпителиальный мембранный антиген или цитокератин, не наблюдалось ни в одной части опухоли. Таким образом, была подтверждена ксантогранулема.

Пациент чувствовал себя хорошо, без неврологического дефицита или признаков рецидива заболевания через 12 месяцев после операции.

Апоплексия гипофиза — клинический синдром, вторичный по отношению к внезапному кровотечению или инфаркту, — возникает примерно в 7% аденом гипофиза; обычно предъявляются жалобы на сильную головную боль, часто сопровождающуюся нарушениями зрения. Ксантогранулемы селлярной области чрезвычайно редки и могут быть неправильно диагностированы как макроаденомы с апоплексией гипофиза, если, как в нашем случае, поражение представляет собой интраселлярную экстрадуральную ксантогранулему с супраселлярным распространением (видео).

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(21)01898-5/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.