31-летний мужчина с циррозом печени в анамнезе, рецидивирующей печеночной энцефалопатией и анемией, обратился в отделение неотложной помощи. У него была обнаружена энцефалопатия, и уровень гемоглобина составил 6,7 г на децилитр (предыдущее измерение — 9,0 г на децилитр). Дополнительные лабораторные тесты выявили повышенный уровень непрямого билирубина в 11,4 мг на децилитр (194 мкмоль на литр), повышенный уровень лактатдегидрогеназы и неопределяемый уровень гаптоглобина. Обследование на предмет инфекции не дало результатов, и никаких признаков кровотечения обнаружено не было. Мазок периферической крови показал многочисленные акантоциты (или шпорчатые клетки), что соответствует шпороклеточной анемии, форме гемолитической анемии, которая может возникнуть у пациентов с декомпенсированным циррозом. Шпорчатые клетки приобретают колючие выступы на своей поверхности в результате изменения липидного обмена и избытка холестерина у пациентов с циррозом печени; эти изменения делают эритроциты негибкими и склонными к гемолизу. Акантоциты часто путают с эхиноцитами, которые имеют более равномерно расположенные спикулы. Шпороклеточная анемия связана с плохим прогнозом и окончательно лечится трансплантацией печени; однако этот пациент не рассматривался в качестве кандидата на трансплантацию печени из-за его постоянного употребления алкоголя. У него оставалась энцефалопатия, и его анемия не проходила, несмотря на переливания крови. В конечном счете пациент был выписан домой, где ему была оказана помощь в хосписе; он умер 2 недели спустя.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1714572
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна