26-летний мужчина с одышкой на протяжении 8 лет при физической нагрузке был направлен в нашу больницу для обследования. Ранее у него были отмечены утолщения пальцев в виде «барабанных палочек» и шумы в сердце.

При осмотре мы обнаружили у больного периферический и центральный цианоз; у него были утолщения пальцев ног в виде «барабанных палочек» 3 степени, но не пальцев рук ( рисунок ); пульс 82 удара в минуту, артериальное давление 110/72 мм рт. ст., при этом насыщение кислородом 98% в руках и 86% в ногах при дыхании комнатным воздухом, одышка 2-й степени. У него было парастернальное увеличение живота с пальпируемым вторым тоном сердца; при аускультации легочный компонент II тона усилен, резко расщеплен.

Лабораторные исследования показали повышенную концентрацию гемоглобина (20,0 г/дл; норма 13,2–16,6 у мужчин) и гематокрита (52%; норма 38–48 у мужчин).

Электрокардиограмма показала гипертрофию правого желудочка с отклонением электрической оси вправо; рентгенограмма грудной клетки показала расширенную основную легочную артерию с периферической обрезкой (приложение). Трансторакальная эхокардиограмма показала открытый артериальный проток (ОАП) диаметром 7 мм со сбросом крови справа налево (приложение).

Катетеризация показала повышенное давление в легочной артерии 120/68 мм рт.ст. (норма 18/8–25/15) и среднее давление 108 мм рт.ст. (норма 12–16), и индексированное легочное сосудистое сопротивление 20·1 единиц Вуда на м 2 (норма 1–3; рис. ).

Из-за надсистемного давления в легочной артерии мы полагали, что операция невозможна, и поэтому начали пероральный прием силденафила и бозентана.

Во время наблюдения за последние 10 лет пациент дважды жаловался на нечеткость зрения, шум в ушах и покалывание в руках и ногах — симптомы повышенной вязкости крови. В обоих случаях ему сделали флеботомию, и его симптомы улучшились. На момент последнего обследования он продолжает принимать силденафил и бозентан, и у него по-прежнему наблюдается одышка 2-й степени.

При врожденных пороках сердца утолщение пальцев в виде «барабанных палочек» обычно затрагивает как верхние, так и нижние конечности. Дифференциальные утолщения в виде «барабанных палочек», характеризующиеся поражением пальцев стопы при нормальных пальцах на руках, являются отличительной чертой ОАП с обратным сбросом крови справа налево: синдром Эйзенменгера.

Цианоз и «барабанные палочки» могут также поражать левую верхнюю конечность, если левая подключичная артерия отходит дистальнее ОАП. Было показано, что лечение тяжелой легочной артериальной гипертензии силденафилом, ингибитором фосфодиэстеразы типа 5, и бозентаном, антагонистом эндотелиновых рецепторов, дает некоторые положительные эффекты: дает надежду пациентам, таким как наш, у которых ОАП неоперабельный (видео).

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(22)00792-9/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.