49-летняя женщина поступила с жалобами на прогрессирующую одышку при физических нагрузках и осиплость голоса, беспокоящие ее 12 месяцев. После благополучной беременности и родов 22 годами ранее ей был поставлен диагноз первичной легочной гипертензии. В то же время катетеризация правых отделов сердца показала среднее давление в легочных артериях — 42 мм рт. ст. Пациентка получала лечение пероральными антикоагулянтами, благодаря чему ее состояние оставалось стабильным. Во время текущего обращения женщине провели рентгеновский снимок грудной клетки (панель А), на котором выявились гигантские легочные артерии и кардиомегалия. На магнитно-резонансной томографии (панель B) подтвердилось наличие выраженной дилатации главной легочной артерии (длинные стрелки) с «отсечением» периферических сосудов (короткие стрелки). Повторная катетеризация сердца показала среднее давление в легочной артерии 46 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление 980 дин·сек/см5. Причина необычно долгой выживаемости пациентки с первичной легочной гипертензией, которая обычно является прогрессирующим заболеванием, неизвестна.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm020488
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.