71-летний мужчина поступил с гепатоспленомегалией и множественными макулярными, гиперпигментированными, незудящими поражениями кожи на туловище, ногах и руках (изображение А). Уровень гемоглобина составлял 9,1 г на децилитр, количество тромбоцитов — 112 000 на мм3, количество лейкоцитов — 36 200 на мм3, моноцитоз, лимфопения, 16% миелоцитов и 3% бластов. Биопсия костного мозга выявила признаки, соответствующие хронической миеломоноцитарной лейкемии, фиброз, остеосклероз и повышенное количество мастоцитов, но не бластов. Имелись многочисленные мастоциты, включая веретеноклеточные формы (стрелка на рисунке B), и многочисленные внеклеточные гранулы мастоцитов. Повышенный уровень триптазы в плазме (141 мкг на литр; норма — <13,5) и результаты биопсии кожи подтвердили диагноз системного мастоцитоза. На рентгенограмме таза видны множественные остеобластические поражения (рисунок С). Лечение интерфероном альфа (3000000-5000000 ЕД 3р/нед подкожно), преднизоном (0,5-1 мг на килограмм массы тела в день перорально) и эпоэтином (10 000 ЕД 1-2р/нед подкожно) привело к снижению уровня триптазы (80 мкг на литр), уменьшению потребности в переливании крови и нормализации количества лейкоцитов при стабильной тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 70 000 до 100 000 на мм3). Через семь месяцев пациент умер от острого миелоидного лейкоза.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm980108
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.