32-летний мужчина обратился в нашу дерматологическую клинику с 5-летней историей увеличения кожных складок на голове, повышенной потливостью, болями в суставах и развитием низкого голоса. В анамнезе пациента было существенным то, что у него существовал затылочный акне-келоид, который лечили антибиотиками, изотретиноином и хирургическим удалением с первичным закрытием остаточных поражений за год до того, как мы его увидели.

При осмотре мы обнаружили, что пациент в целом здоров; у него было утолщение кожи на голове с выступающими гребнями и бороздами ( рисунок ). У него были грубые черты лица ( рисунок ), черный акантоз кожи шеи, подмышечных впадин и суставов пальцев. Примечательно, что его ноги, руки и язык были увеличены. Мы не обнаружили никаких других аномальных признаков, и при дальнейшем опросе он не сообщил о головных болях, судорогах или нарушениях зрения.
Мы поставили рабочий диагноз складчатая кожа головы (cutis verticis gyrate, CVG) из-за акромегалии.

Лабораторные исследования выявили повышенную концентрацию инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF1) 634 мкг/л (норма 64–243), повышенную концентрацию гормона роста (GH) 9,4 мкг/л (норма <3), неподавленный постглюкозный ГР(GH) 8,92 нг/мл (норма <1), свободный тироксин 1,44 нг/дл (норма 0,93–1,7), тиреостимулирующий гормон 1,44 мкМЕ/мл (норма 0 ·27–4·2), HbA 1c 5,8 % (норма <5,6) и глюкоза 110 мг/дл (норма <100).

МРТ головы пациента показала макроаденому гипофиза размером 14 мм × 13 мм × 13 мм ( рисунок ), что позволило установить диагноз акромегалия.

Больной был направлен ​​в наше хирургическое отделение и ему выполнили транссфеноидальную резекцию опухоли. После операции повторная МРТ не выявила остаточной опухоли. При последующем наблюдении через 3 месяца пациент сообщил об уменьшении гипергидроза, уменьшении боли в суставах и уменьшении макроглоссии; Уровни IGF1 и GH были нормальными.

Акромегалия обычно проявляется лицевыми и акральными дисморфическими чертами; другие особенности включают головную боль, усталость и гипергидроз. Гипертония встречается у 20–50% людей с этим заболеванием. CVG относится к утолщению кожи головы с образованием борозд и гребней; он может быть изолированным или вторичным по отношению к таким состояниям, как пахидермопериостоз, церебриформный внутридермальный невус, синдром Нунан, микседема или, как у нашего пациента, акромегалия. CVG наблюдается у 14–30% больных акромегалией и может быть первым клиническим проявлением. Считается, что патогенез CVG при акромегалии заключается в воздействии через ГР(GH) и IGF1, главным образом на кожные фибробласты, для увеличения отложения гликозаминогликанов мезенхимальными клетками, что вызывает изменения кожи.

Пациенты с CVG требуют полного обследования, поскольку это может быть небольшой подсказкой к серьезному системному заболеванию, такому как акромегалия.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(22)01638-5/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.