66-летний мужчина обратился с жалобами на утомляемость, парестезии ног и ступней, потерю веса и увеличения плеча с ограничением движений на протяжении 2 лет. При физикальном обследовании были обнаружены периорбитальные экхимозы (симптом «очков») и инфильтрация околосуставных тканей плеч. Образец биопсии брюшного жира, окрашенный конго красным, был положительным на амилоид, а сывороточный моноклональный парапротеин (легкая лямбда-цепь) был обнаружен с помощью иммуноэлектрофореза. Образец биопсии костного мозга содержал 30 процентов плазматических клеток. Пациент был включен в протокол химиотерапии, однако мужчина скончался через 2 месяца. Хотя амилоидная инфильтрация вокруг суставных структур встречается редко, симптом наплечника, возникающий в результате отложения амилоида в околосуставных мягких тканях, является патогномоничным для иммуноглобулинового амилоидоза. Было высказано предположение, что амилоидные белки вариабельной легкой цепи каппа III имеют повышенную склонность к отложению в мягких тканях.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/ENEJMicm040061

Перевод: Волкова А.А.