Толстая кишка в виде вопросительного знака

Интересный случай: Толстая кишка в виде вопросительного знака
У мальчика, родившегося на 39-й неделе беременности у 28-летней женщины, в течение 24 часов после рождения наблюдались рвота желчи, непроходимость мекония и вздутие живота. Рентгенография брюшной полости выявила расширение кишечника, что согласуется с дистальной непроходимостью. Водорастворимая контрастная клизма показала равномерно растянутую и укороченную толстую кишку, которая имела форму вопросительного знака, что согласуется с полным толстой кишки. Образец, полученный у постели больного при трансанальной аспирационной ректальной биопсии, не содержал ганглиозных клеток, обнаруженных при окраске гематоксилином и эозином, отрицательного результата при окраске калретинином и аномально утолщенных нервных волокон. Эти данные подтвердили диагноз болезни Гиршпрунга-врожденного отсутствия ганглиозных клеток кишечника, приводящего к потере подвижности кишечника в пораженных участках. Пациент был доставлен в операционную, где были получены лапароскопические серийные биоптаты замороженного участка всей толстой кишки и не было обнаружено ганглиозных клеток. На уровне терминальной подвздошной кишки были обнаружены обильные ганглиозные клетки, и была выполнена концевая илеостомия. Через шесть месяцев пациентке была выполнена колэктомия со сшитым анастомозом терминальной подвздошной кишки с остатком прямой кишки (процедура Дюамеля). Во время послеоперационного визита у ребенка было от пяти до восьми дефекаций в день, и он рос хорошо.
Источник www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1811998
Перевод: Кабаве Ж.М.

0 комментариев

Оставить комментарий