64-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с 6-месячным анамнезом усталости и головокружения. Физикальное обследование показало увеличение печени и селезенки без лимфаденопатии. Лабораторные исследования показали, что количество лейкоцитов составляет 1 279 000 на кубический миллиметр (диапазон от 4000 до 11 000) при 100% лимфоцитозе, уровень гемоглобина составляет 8,6 г на децилитр (диапазон от 14 до 18), а количество тромбоцитов-24 000 на кубический миллиметр (диапазон от 140 000 до 440 000). В мазке периферической крови обнаружены многочисленные атипичные зрелые лимфоидные клетки среднего размера с мелкими ядрышками и бугристыми цитоплазматическими пятнами (рис а). Проточная цитометрия показала популяцию зрелых Т-клеток с коэкспрессией CD4+ и CD8+ (рис в). Неопластические лимфоциты были положительными на TCL1, как было определено иммуногистохимическим анализом, и цитогенетический анализ выявил сложный кариотип, который включал инверсию хромосомы 14(q11.2q32), с флуоресцентной гибридизацией в естественных условиях, показывающей перегруппировку TCL1. Был поставлен диагноз Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, и пациент был госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Он начал лечение глюкокортикоидами, и был начат лейкаферез. Впоследствии он получал алемтузумаб и пентостатин; ко времени последующего визита через 3 месяца он находился в полной ремиссии, с остаточными злокачественными клетками ниже порога обнаружения (отрицательная минимальная остаточная болезнь).
Источник www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1814629
Перевод: Кабаве Ж.М.