Женщина, 38 лет, в анамнезе: в течение 2 лет бессимптомная, распространённая сыпь. При осмотре выявлены множественные телеангиэктазии, бледнеющие при надавливании, в области туловища (рисунки А и В), на руках и ногах. Не было вовлечения в патологический процесс ногтей или слизистых. Многочисленные исследования, включая скрининг на аутоиммунные заболевания, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ вен и ангиографию сосудов нижних конечностей, были в норме. При гистологическом исследовании биоптатов брюшной стенки выявлены дилатация сосудов в верхней части дермы с периваскулярной гиалинизацией (выделены при окрашивании по Шиффу и на коллаген IV, рисунок С), нормальное количество тучных клеток и отсутствие признаков отложения амилоида. На основании этих данных был поставлен диагноз кожной коллагенозной васкулопатии. Это заболевание является микроангиопатией, которая, как считается, вызвана генетическим дефектом синтеза коллагена в микроциркуляторном русле кожи. Клинически это заболевание неотличимо от генерализованной идиопатической телеангиэктазии, но при гистологическом исследовании выявляется характерное утолщение стенок капилляров. Учитывая
Читать дальше →

18-летний парень на протяжении двух лет страдал от симптомов анасарки (крайняя степень отечного синдрома) прогрессирующего характера и одышки при физических нагрузках. Яремное венозное давление во время осмотра было повышено, наблюдалась систолическая пульсация явно выступающих яремных вен, при легком надавливании на шею амплитуда пульсации резко снижалась (указано стрелкой на фото А; видео 1). Аускультация сердца выявила громкий I тон, громкий легочный компонент II тона, верхушечный среднедиастолический рокот, пансистолический шум по левой стернальной линии в нижней части грудины, возрастающий на вдохе. У пациента была обнаружена желтуха, увеличение печени и сильная печеночная пульсация. ТТЭхоКГ подтвердила наличие тяжелой формы ревматического стеноза митрального клапана и выраженной трикуспидальной регургитации (видео 2). При катетеризации сердца проявилась вентрикуляризация кривой пульса правой артерии (фото В). Высокоамплитудные систолические пульсации яремных вен, при анализе кривой венозного пульса называемые С-V волнами, являются проявлением регургитации крови при острой недостаточности трикуспидального клапана. В представленном клиническом случае протезирование митрального клапана и регуляция работы трикуспидального клапана не представлялись возможными ввиду
прогрессирующей печеночной недостаточности. Несмотря на проведение чрескожной митральной баллонной вальвулотомии как переходного этапа к протезированию митрального клапана, клиническое состояние продолжало ухудшаться. Пациент скончался через 20 дней после проведения баллонной вальвулотомии и через 30 дней после госпитализации.
Читать дальше →

Женщина, 31 год ,33 неделя беременности, поступила в больницу с ознобом и лихорадкой (40°)   2 месяца спустя после возвращения из Бразилии. Была выявленна  смешанная инфекция p.malariae и p.falciparum, проведено лечение хинином. Месяц спустя произошел рецидив болезни, лечение было индуцировано вследствие осложнений беременности. Вследствие пересмотра диагноза было введено уточнение в диагноз — p.vivax, что подтвердил тест на полимеразную цепную реакцию. В мазке крови выявлены красные кровяные тельца с базофильной зернистостью, известные также как тельца Шюффнера, или зернистость Шюффнера, и несколько извилистых тел — микрогамет p.vivax.Поскольку паразиты были выявлены в крови, забранной из пуповины, то лечению хлорхинином подверглись как мать, так и плод. Постепенно, мать была переведена на примхинин для окончательной профилактики, ребенок же не нуждался в лечении, поскольку не подвергся заражению спорозоитами и печень не была поражена. Год спустя, мать и ребенок успешно выздоровели, рецидивов более не наблюдалось.
Читать дальше →

68-летний мужчина поступил с язвой на латеральной стороне левой пятки, незаживающей в течение двух лет. При физическом обследовании выявлено изъязвленное черное пятно размером 5,5х6,5 см. Эксцизионная биопсия показала, что это акрально-лентигинозная меланома толщиной 2,0 мм по Бреслоу. Пациенту произвели иссечение с захватом 2 см от края опухоли. При биопсии сторожевого пахового лимфатического узла метастазы не обнаружили. После 2 лет наблюдения признаков рецидива выявлено не было. Акрально-лентигинозная меланома — редкая форма меланомы, как правило возникающая на ладонях и подошвах. Это наиболее характерный вид меланомы у представителей цветных рас. Несмотря на то, что меланома чаще встречается у светлокожих (не американоидной расы), темнокожие обращаются за помощью скорее на более поздней стадии заболевания, а также у них ниже выживаемость при данном недуге. Причины запущенного заболевания в настоящее время не полностью ясны, но полагают, что отчасти это связано с поздней постановкой диагноза.
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1500906

34-летняя женщина с системной красной волчанкой (СКВ) в анамнезе госпитализирована с жалобами на боли в горле и головную боль, которые продолжались в течение трех недель. СКВ больна в течение трех лет. В течение предыдущих двух лет получала циклофосфамид по поводу волчаного нефрита. На восьмой день пребывания в госпитале у пациентки появилась сильная головная боль, боль и кровоподтеки в глазах. Днем позже развился экзофтальм с выраженным хемозом и отеком век, зрачки на свет не реагировали. Предварительный диагноз – обширный внутричерепной венозный тромбоз. Подтвержден данными МРТ. Выполнено Т2-взвешенное изображение в аксиальной проекции на уровне кавернозного синуса. Определялось расширение и гетерогенность структуры обоих кавернозных синусов и правого поперечного синуса с ослаблением сигнала. Также наблюдался двухсторонний экзофтальм, утолщение глазодвигательных мышц, периорбитальный отек и гиперинтенсивный сигнал сочетавшийся с двухсторонним воспалением сосцевидных ячеек. Проводили лечение гепарином в течение пяти дней. Развился отек мозга. Смерть наступила от остановки сердца.

Читать дальше →

Трёхлетняя девочка с трёхнедельными болями в поясничной области. Медицинский осмотр показал наличие умеренной болезненности в верхней части поясничного отдела позвоночника (рентгенограмма А, стрелка). Рентгенограмма в боковой проекции показала умеренное разрушение первого поясничного позвонка. Результаты общего анализа крови, полного метаболического профиля и анализ мочи были в норме. Исследования костей всего тела и брюшной полости с УЗИ не показало никаких отклонений. На основании полученных данных пациенту был дан предварительный диагноз моностатический лангергансоклеточный гистиоцитоз (Гистиоцитоз X) позвоночника, так же известный как эозинофильная гранулёма кости. Заболевание, как правило имеет доброкачественное течение и одиночные поражения, как правило, спонтанно регрессируют. Этому пациенту был предоставлен ортопедический корсет и проведено лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, и её симптомы утихли в течение нескольких недель. 8 месяцев спустя была сделана рентгенограмма позвоночника в боковой проекции, которая показала что прогрессирующее разрушение первого поясничного позвонка привело к «плоскому позвонку» (vertebra plana), серьезное уплощение тела позвонка, что нередко является поражением, связанного с лангергансоклеточным гистиоцитозом (рентгенограмма В, стрелка; пациенту 4 года). После обстоятельной дискуссии относительно лечения, родители пациента решили продолжить консервативное лечение её состояния. Прогрессивное спонтанное восстановление высоты позвонка, которое как известно иногда возникает у больных в этом состоянии, было задокументировано на серии радиограмм (радиограмма C, D и Е; пациенту 6, 8 и 12 лет, соответсвенно).

Pei-Yu Tsai, M.D.
Wen-Sheng Tzeng, M.D.
Chi-Mei Medical Center, Tainan City, Taiwan

Читать дальше →

Мужчина 69-ти лет с остеоартритом коленного сустава обратился с пестрым потемнением кожи на левом бедре, которые появились за 2 недели. При осмотре выявлены ретикулярные, красно-коричневые, зудящие, безболезненные, макулярные обесцвечивание вокруг медиальной части левого колена, с несколькими поверхностными эрозиями. У него не было лихорадки, озноба, или других конституциональных симптомов. За несколько недель до этого эпизода, пациент повторно прикладывал грелку на левое колено, чтобы облегчить дискомфорт от остеоартрита. Ретикулярная, гиперпигментированная эритема является типичной картиной эритемы от ожога, вызванное хроническим воздействием тепла или инфракрасного излучения. Появились несколько поверхностных эрозий в результате легкого ожога. Эритема от ожога встречается в странах с умеренным климатом, где люди используют различные источники тепла в холодную погоду. В физиотерапии и реабилитации, у некоторых пациентов эритема от ожога развивается после тепловых процедур, используюмые для снятия боли и воспаления. Эти паценты перестают использовать грелку, и эритема постепенно осветляется через несколько месяцев без каких-либо лечении.


Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm055084#t=article

Перевод: Гэндэнпэлжээ Индра