В дерматологическую клинику обратилась 55-летняя женщина с потемнением кожи на лице в течение 1 года. За два года до обращения она начала ежедневно наносить на лицо осветляющий крем, содержащий гидрохинон, для лечения меланомы. При физикальном осмотре на щеках, переносице и периоральной области наблюдались синевато-коричневые пятна с фоновой эритемой и телеангиэктазиями, с меньшим поражением лба (панель А). Дерматоскопия пораженных участков выявила гиперхромные точечные пятна (панель В). Образец биопсии кожи с левой щеки показал внеклеточное отложение желто-коричневых телец в форме банана в дерме (панель С, окрашивание гематоксилином и эозином).
Читать дальше →

63-летний мужчина с алкаптонурией был госпитализирован для замены правого колена. Ранее ему перенесли замену бедер и плеч. Интраоперационно мы наблюдали изменение цвета поверхностей большеберцовой кости, бедра (панель А) и надколенника (панель Б) от цвета слоновой кости до темно-серовато-черного в течение нескольких секунд после воздействия. Мениски, синовиальная оболочка и сухожилия также приобрели тот же цвет за считанные минуты. После того, как были сделаны разрезы для установки протеза, губчатая кость стала коричневой. Эти темные изменения цвета типичны для охроноза — заболевания соединительной ткани, связанного с алкаптонурией. Алкаптонурия, аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся мутацией потери функции в HGD, гене, кодирующем гомогентизат-1,2-диоксигеназу, вызывает накопление гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях, что приводит к хроническому воспалению и артриту. Гомогентизиновая кислота окисляется на воздухе, и именно это окисление приводит к темному обесцвечиванию. Пациенту была проведена замена правого колена без осложнений, и была запланирована замена левого колена.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2025932
Перевод: Казибекова М.Н.

55-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с потемнением кожи на лице в течение 1 года. За два года до презентации она начала ежедневно наносить на лицо крем для осветления кожи, содержащий гидрохинон, для лечения мелазмы. При физикальном осмотре на щеках, переносице и периоральной области наблюдались синевато-коричневые пятна с фоновой эритемой и телеангиэктазиями, с меньшим поражением на лбу (панель А). Дерматоскопия пораженных участков выявила гиперхромные, точечные макулы (панель В). Образец биопсии кожи с левой щеки показал внеклеточное отложение желто-коричневых банановидных тел в дерме (панель С, окрашивание гематоксилином и эозином). Поставлен диагноз экзогенного охроноза по крему, осветляющему кожу. Охроноз – это нарушение гиперпигментации, возникающее в результате накопления в тканях отложений цвета охры. Он считается эндогенным, если связан с алкаптонурией, и экзогенным, когда связан с использованием осветляющих кожу агентов. Экзогенный охроноз трудно поддается лечению и может быть необратимым. Пациентке была проведена консультация относительно важности фотозащиты и прекращения использования крема для кожи. Также были назначены смягчающее средство для местного применения и ретиноидный гель. Через 2 месяца наблюдения у пациента наблюдалось минимальное уменьшение гиперпигментации.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2305739
Перевод: Казибекова М.Н.

В дерматологическую клинику обратилась 55-летняя женщина с потемнением кожи на лице в течение 1 года. За два года до обращения она начала ежедневно наносить на лицо осветляющий крем, содержащий
Читать дальше →