Дефицит альфа-1-антитрипсина

Интересный случай: Дефицит альфа-1-антитрипсина
77-летняя женщина с циррозом печени была госпитализирована с недельным анамнезом измененной чувствительности. Предварительная оценка ее заболевания печени выявила только уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке 30 мг на децилитр (референтный диапазон от 93 до 224). У больного не было признаков заболевания легких. В конце концов, она умерла от печеночной недостаточности и осложнений грамотрицательного сепсиса. При вскрытии печень весила 725 г (референтный диапазон от 1500 до 1800) и имела обширный микронодулярный цирроз (рис. А). Трихромное окрашивание гистологических срезов продемонстрировало выраженный фиброз (синее окрашивание на рис. B, ×100). В гепатоцитах присутствовали
Читать дальше →