Диффузный кальциноз мягких тканей при дерматомиозите

Интересный случай: Диффузный кальциноз мягких тканей при дерматомиозите

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.

Читать дальше →

Папулы Готтрона и Дерматомиозит

Интересный случай: Папулы Готтрона и Дерматомиозит
10-летний мальчик обратился в дерматологическое отделение с жалобами на обширные кондиломы обеих рук, которые беспокоят его уже около года. При физикальном обследовании на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах были обнаружены множественные гиперкератозные эритематозные плоские папулы с центральной атрофией. Анализ взятого образца кожи показал акантоз, гиперкератоз с местной вакуолярной деформацией базальной мембраны и периваскулярными воспалительными инфильтратами. Обнаруженные результаты соответствуют папулам Готтрона. У пациента также отмечалась лицевая гелиотропная эритема. Больной не отмечал появления слабости и исследование мышечной силы показало норму. Результаты електромиографии и МРТ также были без отклонений. Лабораторные тесты выявили повышенный уровень креатинфосфокиназы (290 Ед/л, при норме 190 Ед/л). Результаты обследования кожи при отсутствии функциональной миопатии свидетельствуют насчет амиопатического дерматомиозита.
Было начато лечение преднизолоном, хотя необходимость в системном лечении пациентов с данной патологией является спорной. На протяжении 5 лет наблюдений папулы Готтрона сохранялись, но гелиотропная эритема исчезла. У пациента также
Читать дальше →

Ревматические болезни

Патанатомия: Ревматические болезни
Мы с Вами уже говорили, что основной тенденцией развития медицины, и, причем во многом благодаря клинико-анатомическому направлению, является выделение новых нозологических единиц из групп родственных заболеваний. В то же время есть примеры
Читать дальше →