В отделение неотложной помощи поступила девочка 7 лет с двухнедельной лихорадкой в анамнезе и болезненными волдырями на руках, ногах и лице, беспокоящими ее в течение нескольких дней. Двумя неделями ранее она завершила курс пенициллина, назначенный по поводу тонзиллита. При осмотре были выявлены множественные буллы с эритематозным основанием на ногах (Рисунок А) и хорошо отграниченные болезненные очаги на губе и мягком небе с неглубокой круглой язвой на левой щеке (Рисунок В). Лабораторные исследования выявили лейкоцитоз до 32000 на мм³ (референтный диапазон от 5000 до 14500) с нейтрофилезом до 88%. Несмотря на антибиотикотерапию и лечение ацикловиром, поражения прогрессировали (Рисунок С). →

Трехлетний мальчик был доставлен в урологическое отделение детской больницы в связи с макрогематурией и периодическими болями в животе. Симптомы наблюдались на протяжении шести месяцев. В анализе мочи были обнаружены эритроциты, лейкоциты и белок в количестве 300 мг/дл. Уровень сывороточного креатинина составил 0,9 мг/дл (80 мкмоль/л, норма для трехлетних детей в Китае — 0,3-0,8 мг/дл [20-70 мкмоль/л]). Было выявлено увеличение суточной экскреции оксалатов. Рентгенография брюшной полости выявила конкременты в почках, мочевом пузыре и левом мочеточнике. Компонентный анализ выделенных конкрементов показал, что они более чем на 95% состоят из моногидрата оксалата кальция. Клинические данные позволили предположить наличие у ребенка первичной гипероксалурии типа 1. Мутационный анализ гена AGXT, кодирующего аланин-глиоксилат-аминотрансферазу, подтвердил диагноз. Первичная гипероксалурия типа 1 →

У трёхлетнего мальчика в течение трёх недель наблюдалось V-образное высыпание на спине (рис. А). На основании внезапного появления и типичного бляшечного вида сыпи был диагностирован линейный лихен.
Линейный лихен (линейный лишай) — неопасное, проходящее без лечения линейное воспаление кожи, появляющееся на линиях Блашко.
Линейный лихен обычно диагностируется по клиническим признакам, но иногда требуется проведение биопсии в случае неопределённости. Гистологическое исследование показывает лихеноидный лимфоцитарный инфильтрат под эпидермальным акантозом, дискератозом, гиперкератозом, иногда — паракератозом и лимфоцитарным экзоцитозом.
Большинство терапевтов умеют определять кожные границы линий Блашко. Эти линии показывают пути миграции и пролиферации эпидермальных клеток в ходе эмбрионального развития и отражают наличие кожного мозаицизма (рис. В).Многие кожные высыпания, включая некоторые эпидермальные невусы, линейный псориаз, линейную склеродермию, линейный кожный эритематоз, могут проходить по линиям Блашко. →

Гастроскопия у детей © Gastroscopy in children

Бронхоскопия у детей © Bronchoscopy in children→

N Engl J Med 1999; 340:196January 21, 1999DOI: 10.1056/NEJM199901213400305
На семейной фотографии 5-месячный малыш сидит с 2,5 летним братом. У младшего ребенка первый палец правой стопы расположен напротив левой стопы и вызывает рефлекс дорсального сгибания первого пальца левой стопы. Этот рефлекс является самым известным симптомом в медицине – так называемый симптом Бабинского. Рефлекс Бабинского характерен для новорожденных и постепенно исчезает по мере развития центральной нервной системы. Наличие данного признака у детей старше 3 лет или его повторное возникновение в течение жизни указывает на нарушение функции пирамидального тракта. Стимуляция стопы для проверки симптома не должна быть болезненной. Нежное надавливание или поколачивание любой части ноги может вызвать рефлекторный ответ, но наиболее эффективным является метод стимуляции стопы. Симптом Бабинского проявляется сокращением длинного разгибателя первого пальца стопы. Внимательное наблюдение за→

Мальчик 10 лет, рост 144 см, поступил в октябре 2012 г в отделение опухолей костно-мышечной системы Центральной Национальной Онкологической Больницы Японии с жалобами на постоянные боли в области ягодиц, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев. Из-за болей хромал при ходьбе, но нарушений со стороны мочевого пузыря или недержания стула не отмечалось.
При рентгенографии, КТ и МРТ было установлено наличие в крестцовом отделе позвоночника крупного остеолитического очага. По результатам биопсии из очага был установлен диагноз остеобластокластомы (гигантоклеточной опухоли костей). Учитывая риск массивного кровотечения и формирования стойкого неврологического дефицита при проведении хирургического вмешательства в той зоне, опухоль на тот момент была признана нерезектабельной. Для уменьшения размеров опухоли было предложено использовать деносумаб* – эффективный ингибитор остеокластических процессов. От пациента, его родителей и наблюдательного совета было получено информированное согласие на проведение лечения этим препаратом «вне инструкции» (в рамках так называемого «off-label» использования**).
→

12-летняя девочка из Украины была госпитализирована для обследования по поводу переломов длинных костей и задержки роста. При первичном осмотре были выявлены гипокальцемия (содержание кальция 6,7 мг/дл или 1,7 ммоль/л), низкий уровень 25-гидроксивитамина Д (5 нг/мл или 12 нмоль/л), повышенный уровень паратиреоидного гормона (435 пг/мл), повышенная активность щелочной фосфатазы (546 ЕД/л), нормальное содержание фосфора (4,1 мг/дл или 1,3 ммоль/л). Эти данные соответствуют витамин Д-дефицитому рахиту. Так же обнаруживаются множественные последствия длительно текущего рахита, включая утолщение ребёрных хрящей (рахитические чётки), выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника и двусторонняя вальгусная деформация костей голени (рис. А). В дополнение к бедной кальцием и витамином Д диете в анамнезе имеется билиарная дискинезия, которая может приводить к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, включая витамин Д. Пациентка была проконсультирована по вопросам питания и начала приём добавок, содержащих кальций и витамин Д. Так же проведены →

01 — Major Events in Brain Development
02 — Brain Growth
03 — Neuronal Growth and Organization
04 — Myelination and Development
05 — Cerebral Hemisphere Myelination
→

01 — Developmental Milestones
02 — Screening Tools
03 — Key Principles
04 — Head Circumference
05 — First — Stop, Look, and Listen
06 — Second — Make it a Game
07 — Third — Save the Worst for Last
08 — General Physician Examination
→

У 19-месячной девочки в течение недели развилась восходящая эритриматозная сыпь на линейном участке левой ноги. Признаков нарушения иммунной системы не было обнаружено. У ребенка отсутствовали патологии развития, отмечался нормальный прирост веса. За семь месяцев до этого девочке была проведена вакцинация от ветряной оспы. Физикальный осмотр выявил везикулярные высыпания на области кожи левой ноги, соответствующем иннервации 1 крестцового спинномозгового нерва (дерматома S1)(Рис A). Иммунофлюоресцентный анализ (антигенное картирование) провели на материале соскоба отделяемого слизистых с пораженного участка. Проба оказалась позитивной по отношению к вирусу Varicella-Zoster. Предписанное медикаментозное лечение состояло в пероральном приеме ацикловира в дозе 20мг на кг веса на протяжении 7 дней. В течение недели наблюдалось значительное улучшение (Рис B), и полное исчезновение симптомов наступило через 2 недели. Вирус опоясывающего лишая нетипичен для детей младше 10 лет. Если же он возникает у представителей этой возрастной группы, то происходит повреждение кожных сегментов, соответствующих иннервации шейных и крестцовых спинномозговых нервов. Для взрослых людей подобные повреждения более характерны в сегментах, соответствующих иннервации из нижних грудных и верхних поясничных нервов. Кроме того, поражение может затрагивать и области, иннервируемые тройничным нервом.
→

Мальчик 6 лет поступил в госпиталь с генерализованной сыпью и зудом, появившиеся через 2 дня после того как ребенок поел консервированную скумбрию. Дополнительные симптомы включают в себя: жар, боль в животе, болезненность, припухлость рук, припухлость глаз. Симптомы уменьшились после приема ибупрофена, антигистаминных препаратов, но продолжали рецидивировать. Осмотр показал отечные уртикарные бляшки совместно с диффузной гиперемией (рисунок А и В). Ни отдельных уртикальнх волдырей ни лимфаденопатии не наблюдалось. Конъюнктива и полость рта не были вовлечены. На основании анамнеза и осмотра был выставлен диагноз: скомброидное отравление. Поддерживающая терапия была продолжена. Наблюдалось стремительное угасание симптомов в течении ночи. Пациент был выписан на следующий день. Скомброидное отравление возникает после употребления в пищу неправильно консервированной замороженной рыбы. Другие неспецифические симптомы включают в себя: гиперемию, отек, тахикардию, головную боль, покалывание во рту, боль в животе, тошноту и жидкий стул. Бактерия, находящаяся в рыбе, содержит фермент декарбоксилаза, который превращает гистидин в гистамин. Данный фермент резистентен к нагреву и заморозке. Поддерживающая терапия включает антигистаминные препараты, жаропонижающие и большое количество жидкости. Эпинефрин должен быть наготове при ассоциированном бронхоспазме.→

Системная красная волчанка у детей
Системная Склеродермия у Детей
Узелковый Периартериит у Детей
Анемии у Детей
Врожденные заболевания глаз у детей
Лечение Бронхиальной Астмы у Детей
Бронхоскопия у Детей
Иммунная Тромбоцитопеническая Пурпура у Детей
Синдром Нарушенного Кишечного Всасывания у Детей
Эндокринные Заболевания у Детей
→