Семилетняя девочка поступила в отделение неотложной помощи с лихорадкой в течение двух недель и болезненными волдырями на руках, ногах и лице в течение нескольких дней. Две недели назад она прошла курс пенициллина от тонзиллита. При осмотре были обнаружены множественные буллы с эритематозными основаниями на ногах (панель А) и четко очерченные болезненные поражения на губе и мягком небе, а также неглубокая круглая язва на левой щеке (панель Б). Лабораторные исследования показали количество лейкоцитов 32 000 на кубический миллиметр (референтный диапазон от 5 000 до 14 500), при этом 88% нейтрофилов. Несмотря на лечение антибиотиками и ацикловиром, поражения прогрессировали (панель С). Тесты на инфекционные причины, включая посев крови, серологические тесты на вирус Эпштейна-Барра и Mycoplasma pneumoniae, раневые тесты на вирус простого герпеса и вирус ветряной оспы, а также бактериальную культуру, были отрицательными. На 5-й день госпитализации на правой руке в месте введения внутривенной канюли развилась новая кожная язва (рисунок D). Патергия, развитие новых поражений, вызванных незначительной травмой, может наблюдаться у пациентов с нейтрофильными дерматозами, такими как постинфекционный синдром Свита и буллезная гангренозная пиодермия. Биопсия язвы показала плотный нейтрофильный инфильтрат, распространяющийся до основания поражения, что соответствует нейтрофильному дерматозу. Поражения уменьшились при лечении метилпреднизолоном, пероральным циклоспорином и уходе за ранами. При наблюдении через 12 месяцев большинство поражений почти полностью разрешились без каких-либо признаков продолжающегося воспаления.
Источник:
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1901738
Перевод: Казибекова М.Н.
