74-летний мужчина страдает тяжелой формой кальциноза кожи. У него 16-летний анамнез системной склеродермии, по поводу которой он получал высокие дозы преднизолона, иммуноглобулин внутривенно и пеницилламин. Несмотря на это, кальциноз прогрессировал и поразил кисти рук, пальцы, правую часть грудной клетки и правое бедро, что привело к клинически значимым функциональным ограничениям.
Частичное хирургическое удаление кальцифицированной ткани давало короткие периоды облегчения боли, но сопровождалось рецидивами кальциноза. Физикальный осмотр выявил обширную кальцификацию мягких тканей с вовлечением обеих кистей рук и всех пальцев, двусторонним сгибательными деформациями и незаживающими язвами дистальных фаланг, которые были переполнены отложениями кальция (снимок А). Обширный кальциноз кожи также хорошо определялся на рентгенограммах кистей рук (снимок B) и на аксиальных проекциях при КТ-снимках грудной клетки (снимок C).
Кальциноз кожи возникает вследствие отложенией кристаллов гидроксиапатита и других солей кальция.
Читать дальше →

Альвеолярный протеиноз (АП) относится к редким заболеваниям легких, его распространенность среди населения в целом составляет около 3,7-6,2: 1 000 000. Чаще развитие АП наблюдается в среднем возрасте. Это заболевание характеризуется избыточным накоплением в альвеолах фосфолипидов и белков сурфактанта вследствие нарушения его макрофагально-зависимого клиренса [1,2]. Причиной обычно становится аутоиммунная реакция с формированием антител против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ), необходимого для обеспечения адекватного альвеолярного клиренса сурфактанта [1,2]. Кроме того, АП может быть обусловлен врожденной патологией, либо развиваться как вторичное состояние на фоне онкогематологических заболеваний, инфекций, воздействия пыли органического или неорганического происхождения. В данной статье мы описываем случай аутоиммунного АП у пациентки, длительно контактировавшей с дымом от барбекю, и успешного применения терапии ГМ-КСФ.

Пациентка 36 лет, страдающая избыточным весом, поступила в пульмонологическое отделение Mayo clinic (США) в связи с развитием одышки и гипоксии, потребовавшей назначения кислородной поддержки.
В анамнезе курение, стаж – 15 пачко-лет; с 15-летнего возраста работала в ресторане, где ежедневно контактировала с дымом от барбекю.

Читать дальше →

20-летняя девушка поступила с жалобами на онемение языка. Пациентка длительно страдала от болезни Рейно, имела в анамнеза диффузное заболевание соединительной ткани, при тестировании на антинуклеарный и антирибонуклеарные тела был получен положительный результат. В связи с болезнью Рейно она принимала простациклин. За два года до текущего поступления пациентка стала отмечать внезапные приступы онемения языка, сопровождающиеся дизартрией. Эти атаки не совпадали с сосудистым спазмом кистей и, обычно, проходили спустя 15 минут от начала. Так как эти атаки никогда не приходились на время визитов к доктору, пациентка сфотографировала свой язык во время приступа на камеру мобильного телефона. На фото видно почти полностью побелевший язык, что связано с язычной формой синдрома Рейно. Язычная форма синдрома Рейно может проявится у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией.
Фотографии, сделанные пациентами во время приступов, могут быть полезны для определения различных приходящих изменений цвета.
Переходящие явления по типу синдрома Рейно будут иметь место у данной пациентки, но при условии применения рекомендованной терапии в виде ежедневного приема преднизолона, простациклина и ингибиторов протонной помпы, прогноз в отношении её будет положительным.

Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1104140

Иммуноморфология изучает особенности иммуногенеза при антигенной стимуляции, иммунном дефиците, местные иммунные реакции в сенсибилизированном организме, называемые реакциями гиперчувствительности (или аллергическими), аутоиммунные реакции и заболевания.
Иммунопатологическими называют процессы, развитие которых связано с нарушениями в иммунокомпетентной, т.е. лимфоидной ткани. Нарушение иммуногенеза чаще всего связано с патологическими процессами в тимусе – центральном органе иммунной системы и в периферической лимфоидной ткани.

Патоморфология тимуса

В течение жизни тимус (вилочковая железа) притерпевает возрастную инволюцию. К рождению ребенка тимус полностью сформирован, весит 10-15 г. Но в 5-7-летнем возрасте начинается физиологическая инволюция тимуса (обратное развитие)
Читать дальше →