28-летняя женщина с туберкулезным склерозом доставлена в больницу с жалобами на: внезапную одышку и дискомфорт справа грудной клетке и спине. При осмотре у нее наблюдались тахикардия, тахипноэ и гипоксия, при этом на правой стороне отсутствовали дыхательные шумы. На рентгенограмме в переднезадней проекции грудной клетки: полный пневмоторакс (рис А, показано стрелками), произведено дренирование плевральной полости. На снимке (КТ) грудной клетки с предыдущей госпитализации: диффузный легочный занос, согласующуюся с легочным лимфангиолейомиоматозом (рис. B, стрелки). После успешного повторного расширения легочной артерии пациентка была выписана, но она вернулась в течение 1 недели с двусторонними пневмотораксами. Плевродез был успешным с правой стороны, но не с левой стороны. Пациентке показана трансплантация легкого, но пересадка невозможна в связи с туберкулезным склерозом. Легочный лимфангиолейомиоматоз, осложнение туберкулезного склероза, часто проявляется в виде повторяющихся эпизодов спонтанного пневмоторакса. Прогноз для пациентов с лимфангиолейомиоматозом неблагоприятный, также наличие прогрессирующей дыхательной недостаточностью, часто приводит к смерти. После выписки из больницы пациентка была переведена в хоспис.
Читать дальше →