У 16-летней девочки с диагностированным ювенильным дерматомиозитом болезнь протекала с периодическими клиническими вспышками, включая нарастающую мышечную слабость, контрактуры суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение несколькими иммуносупрессивными препаратами. При поступлении были видны папулы Готтрона, гелиотропная сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровеносные сосуды с участками атрофии, телеангиэктазии и кустистые петли вдоль ногтевого ложа (изображение A, стрелки). Пациент сообщил, что у него кровоточат десны, и это не поддаётся традиционному стоматологическому лечению. При внимательном осмотре полости рта были обнаружены заметно расширенные капилляры в прикрепленной десне с кустовидными петлеобразными образованиями, распространяющимися на нижние зубы (изображение B, стрелки). Эти участки отражают васкулопатию, связанную с дерматомиозитом, особенно в его ювенильной форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто отмечаются у пациентов с ювенильным дерматомиозитом, в то время как сопутствующие изменения десен часто присутствуют, но редко распознаются. Изменения околоногтевых капилляров коррелируют с активностью основного заболевания, особенно в коже, а стойкие нарушения связаны с длительным течением болезни.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850
Перевод: Мухаметзянова З.Р., Ахметзянова А.А.