53-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с обострением сосудистых поражений кожи, беспокоивших пациентку на протяжении 3-х месяцев, и 1-месячной лихорадкой в анамнезе. При физикальном осмотре на коже груди, живота (панель А) и ногах были обнаружены диффузные телеангиэктазии, гиперпигментированные бляшки и несколько изъязвленных узелков (стрелки). Пальпируемой лимфаденопатии или гепатоспленомегалии отмечено не было. При лабораторных исследованиях уровень лактатдегидрогеназы составил 356 ЕД на литр (контрольный диапазон от 120 до 250). Образец глубокой кожной биопсии из брюшной полости показал внутрисосудистую агрегацию круглых атипичных лимфоцитов (панель В, окрашивание гематоксилином и эозином). Последующее иммуногистохимическое окрашивание опухолевых клеток дало положительный результат на CD20, PAX-5 и MUM-1. На позитронно-эмиссионной компьютерной томографии патологий выявлено не было. Был поставлен диагноз внутрисосудистой крупноклеточной лимфомы. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома — редкая, часто агрессивная экстранодальная лимфома, характеризующаяся злокачественным поражением просветов мелких сосудов. Это заболевание сложно диагностировать по причине его неспецифических симптомов и признаков (например, лихорадки, утомляемости, отсутствия лимфаденопатии) и неоднородного течения. В данном случае изолированное поражение кожи пациента соответствовало кожному подтипу внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Было начато лечение системной химиотерапией. При 6-месячном наблюдении у пациента продолжалась ремиссия.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2307122
Перевод: Ахметзянова А.А., Мухаметзнова З.Р.