У девочки, родившейся в срок посредством кесарева сечения, при рождении появилась сыпь в виде черничной булочки. При физическом осмотре на туловище, руках и ногах, ладонях и подошвах, слизистой рта и конъюнктиве век были обнаружены множественные папулонодулярные поражения пурпурного цвета диаметром от 5 до 10 мм. Лимфаденопатии и гепатоспленомегалии не было, результаты глазного исследования были нормальными. Результаты первоначальных лабораторных исследований, включая общий анализ крови, мазок периферической крови, количество ретикулоцитов, метаболическую панель и тест на коагуляцию, были нормальными. Рентгенограмма грудной клетки была нормальной, как и результаты УЗИ головы и брюшной полости. Ни краснуха, ни цитомегаловирусные IgM или IgG не были обнаружены ни у матери, ни у ребенка. В биоптате кожи правого бедра обнаружен плотный инфильтрат гистиоцитов с бороздчатыми почковидными ядрами. Иммуногистохимическое окрашивание образца было положительным на S100+ CD1a+ и отрицательным на CD43 и миелопероксидазу, что подтвердило диагноз врожденного лангергансклеточного гистиоцитоза, ограниченного кожей. Из-за отсутствия внекожного поражения ожидалось, что поражения исчезнут без лечения. При наблюдении через 6 недель после родов поражения кожи разрешились. Младенца продолжают наблюдать на предмет признаков рецидива.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2112460
Перевод: Казибекова М.Н.