61-летняя женщина обратилась в ревматологическую клинику с 6-месячным анамнезом периорбитального отека и слабости плеч. Она не сообщила об отсутствии одышки, кашля или болей в суставах. При физическом осмотре отмечалась эритема верхних и нижних век и значительный периорбитальный отек (панель А). Также наблюдалась эритема средней части лица, охватывающая носогубные складки, пойкилодермия верхней части спины и сила отводящих плечевых мышц с обеих сторон на 4/5. Лабораторные исследования показали уровень креатинкиназы 6300 ЕД на литр (референтный диапазон от 24 до 170), титр антинуклеарных антител 1:320 и положительную реакцию на аутоантитела к миозиту p155/140. Магнитно-резонансная томография правой дельтовидной мышцы выявила отек мышц. Биопсия кожи показала межфазный дерматит. Поставлен диагноз дерматомиозит. Дерматомиозит — идиопатическая воспалительная миопатия, характеризующаяся иммуноопосредованным повреждением мышц и кожи. Как и в этом случае, патогномоничная кожная находка периорбитальной гелиотропной сыпи может сопровождаться отеком век при дерматомиозите. Другие типичные кожные проявления у этого пациента включали симптом шали и скуловую сыпь, не затрагивающую носогубные складки. Было начато лечение пероральными глюкокортикоидами, метотрексатом и внутривенным введением иммуноглобулина. Скрининг на рак дал отрицательный результат. Через 2 месяца наблюдения слабость, сыпь и периорбитальный отек у пациентки уменьшились (панель Б).
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2210861
Перевод: Казибекова М.Н.