Гемимегалэнцефалия — это редкий врожденный неврологический порок развития полушария головного мозга. Это эпилептическая энцефалопатия, которая может быть синдромальной или изолированной, характеризующейся гипертрофией полушарий из-за нарушения миграции нейронов и глии в сочетании с аномальной пролиферацией клеток. Мы сообщаем о случае доношенного и эвтрофного 10-месячного младенца мужского пола, шестого ребенка от неродственных родителей, в результате плохо протекавшей внутриутробной беременности с недокументированной лихорадкой в анамнезе. Он был направлен к нам для лечения эпилепсии и гемипареза, связанного с серьезным расширением бокового желудочка. Частичные приступы начались уже на второй неделе жизни и первоначально стабилизировались с помощью фенобарбитала 30 мг / сут. При поступлении он был в сознании с сохраненным общим состоянием, с асимметричной макроцефалией (50 см, > 97-й процентиль), непропорциональным левым гемипарезом 3/5 и задержкой психомоторных приобретений. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выявила гипертрофию правого полушария с диффузной лиссэнцефалией, кольпоцефалией правого полушария и отсутствием сосудистых мальформаций, что указывает на тяжелую гемимегаленцефалию (степень III). Приступы контролировались с помощью двойной противоэпилептической терапии (фенобарбитал 50 мг/сут и вальпроат натрия 300 мг/сут). Функциональная реабилитация позволила улучшить гемипарез, а также восстановить положение сидя. Он был помещен в реанимацию и проходил амбулаторное наблюдение с регулярным энцефалографическим (ЭЭГ) и биологическим контролем. Гемисферотомия будет выполнена в случае судорожных припадков, невосприимчивых к медикаментозному лечению.

Источник: www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/images-in-medicine/ViewImage.php?ImageId=980
Перевод: Герасимова А. А. Рощин Д.C.