Сросшийся спинной мозг у близнецов-пигопагов

Здоровые 9-месячные близнецы-пигопаги были направлены в детскую больницу Красного Креста из медицинского центра Мухимбили в Дар-эс-Саламе, Танзания. При осмотре у них было обнаружено типичное сращение промежности пигопага, но не было других серьезных отклонений или дисморфических особенностей. Их общий вес составил 8,2 кг. У одного близнеца наблюдалась легкая атрофия левых икроножных мышц, уменьшение эверсии и подошвенного сгибания голеностопного сустава, а у другого такие же признаки справа. У обоих был легкий позиционный сколиоз и плагиоцефалия. Обследование под анестезией выявило сросшуюся переднюю часть лобковой кости с дублированными малыми половыми губами, клитором, отверстиями уретры и входом влагалища, но у каждого близнеца был один сросшийся анальный канал, входящий в отдельную нерастянутую прямую кишку. Верхние мочевые пути и мочевой пузырь были рентгенологически нормальными. С согласия матери мы наложили сигмовидную колостому каждому ребенку, перевернули его на живот и выполнили ламинэктомию в месте сращения, обнаружив единственный текальный мешок. Мы открыли его по окружности, обнаружив боковое сращение спинного мозга, которое сужается в один симметричный конус и заканчивается нитью ( рисунок ). Мы разделили конус по средней линии и рассекли единственную нить, закрыли твердую мозговую оболочку, повторно аппроксимировали кожу, и две хирургические бригады завершили реконструкцию. Близнецы хорошо себя чувствовали после операции и восстановили силу ног в течение 2 недель. Через 6 недель их перевели обратно в Дар-эс-Салам для закрытия стомы.
Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-67360211916-7/fulltext
Перевод: Пономарёв Д. В., Миронова Д. А.
0 комментариев