Синдром Расмуссена или очагово-прогрессирующий энцефалит — это редкая эпилептическая энцефалопатия воспалительного характера. Это тяжелая детская патология аутоиммунного происхождения, поражающая только одно полушарие и развивающаяся в три фазы: продромальная, острая и разрешающая. Это приводит к лекарственно-устойчивой эпилепсии, приводящей к прогрессирующему ухудшению двигательных и интеллектуальных функций. Мы сообщаем о случае 17-месячного младенца женского пола, доношенного и страдающего эвтрофией, от неродственных родителей. У нее в анамнезе былаэкстракорпоральная пилоротомия в возрасте 5 месяцев по поводу увеличенного стеноза привратника. Она была направлена в наше отделение для лечения гемикорпорального двигательного дефицита, связанного с частичными эпилептическими припадками, прогрессирующими в течение последних 7 месяцев. На момент клинического обследования она была в сознании и имела хорошее общее состояние. У нее была микроцефалия (ПК=42 см, > 3-й процентиль), двигательная афазия, пропорциональная правосторонняя спастическая гемиплегия с увеличением двигательной силы лица до 2/5, левосторонний лицевой дефицит и регресс психомоторных функций. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила диффузный гиперсигнал коры головного мозга с гемиатрофией левого полушария головного мозга без усиления после инъекции (стадия III), экс-вакуумную дилатацию левого латерального желудочка, а также арахноидальную кисту в задней ямке. Мы пришли к выводу, что синдром Расмуссена в острой фазе протекает на фоне порока развития (в соответствии с диагностическими критериями Бьена и соавт.). Судорожные припадки контролировали с помощью вальпроата натрия 360 мг/сут в сочетании с фенобарбиталом 75 мг/сут и короткой терапией кортикостероидами (Преднизолон 2 мг/кг/сут). За ней наблюдают амбулаторно с регулярным электроэнцефалографическим обследованием, с продолжением двигательной и логопедической реабилитации. На остаточной стадии запланирована полусферотомия.

Источник: www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/images-in-medicine/ViewImage.php?ImageId=981
Перевод: Герасимова А. А. Рощин Д.C.