У 46-летнего мужчины с множественными кожными лентиго ( рис. А, Б ) в течение 5 лет наблюдались боли в спине, поясничная хромота и неотложные позывы к мочеиспусканию. Была удалена опухоль, редкая меланотическая шваннома ( рисунок C ), сдавливающая правый нервный корешок L4 и конский хвост ( рисунок D ). В 18 лет у него случился инсульт ( рис. Е ), вызванный эмболией предсердной миксомы. Миксому и четыре последующих рецидива удалили и имплантировали кардиостимулятор ( рисунок F ). Ему также удалили миксомы твердого неба, уха, околоушной железы и век. Ассоциация миксом, лентигиноза и меланотической шванномы составляет часть комплекса Карни, аутосомно-доминантного опухолевого синдрома. У этих пациентов может развиться АКТГ-независимый синдром Кушинга и акромегалия, что требует эндокринного наблюдения. За 30 лет этот больной до постановки диагноза наблюдался у восьми разных специалистов в пяти учреждениях. Скопление редких опухолей, особенно с необычными кожными поражениями, всегда должно вызывать подозрение на наличие основного синдрома.

Источник: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2803%2914741-1/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.